慢性髓系白血病首发血小板显着增多

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1、本药学论文由免费范文网整理提供慢性髓系白血病首发血小板显着增多  作者：沈群，周建伟，朱光荣，杨月艳，仇海荣，朱广荣，夏雯，姜鹏君【摘要】 本研究探讨以血小板显着增多首发的慢性髓系白血病(CML)临床、细胞遗传学及分子生物学特征。应用骨髓细胞涂片、骨髓活检观察细胞形态学改变；RT-PCR检测bcr/abl融合基因；常规染色体核型分析及FISH检测细胞遗传学变化。结果发现：以血小板显着增多为首发表现的CML是一组具有独特临床和生物学特点的疾病，骨髓细胞涂片和骨髓活检表明，骨髓增生活跃，以巨核系异常增生为主，血小板大片成堆，可见圆形核小巨核细

2、胞，中等度白细胞增多，经细胞遗传学和分子生物学检测均证实存在有Ph染色体和（或）表达bcr/abl融合基因，对此类患者应该早期进行积极治疗，甚至进行分子生物学水平的干预；而原发性血小板增多症（ET）患者则不宜过多地使用化疗药物，否则反而诱致白血病的发生。结论：对血小板明显增多的患者应及时进行Ph染色体及bcr/abl融合基因表达水平的检测，这对于ET及CML的诊断和鉴别诊断极为重要，以避免误诊、误治。【关键词】 原发性血小板增多症ChronicMyeloidLeukemiaOnsetwithMarkedThrombocythemiaAbs

3、tract Thisstudy wasaimedto investigate theclinical，pathologicalandbiologicalfeaturesofaspecialcaseofchronicmyeloidleukemia (CML) withmarkedthrombocythemic  onset.Themorphologicalchangesofcellswereanalyzedbyusing bonemarrowsmearandbiopsy;Phchromosome，a specificmarkerofCML，

4、wasassayedbyconventionalchromosomalanalysisandfluorescenceinsitu hybridization，bcr/ablfusiongenewasdetectedbyreversetranscription-polymerasechainreaction.Theresults indicatedthat  CMLmimickedessentialthrombocythemia(ET)atpresentationwasrelativelyrareandmightbemisdiagnosed

5、asET，bonemarrowsmearandbiopsyrevealed，markedthrombocytosisandmoderateleukocytosis; RT-PCR，FISHandconventionalchromosomalanalysisdemonstratedthe  existanceof Phchromosomeandbcr/ablfusiongene.ThisspecialCML couldprogressintoacceleratedphaseorblastcrisis.ThemegakaryocytesinP

6、h+ETweresmallerthannormalonesandhadtypicallyhypolobulatedroundnuclei.PatientsdiagnosedasPh+ETmightprogressintoCMLandshowedahightendencytomyelofibrosisandblastictransformation.Itisconcluded本药学论文由免费范文网整理提供that thevalueofroutinecytogeneticalandmolecularbiologicalanalysisindi

7、agnosisforpotentialCMLcases，whichmimickedETasinthispresentation，isverydistinctive，andtheimportanceismagnifiedbytherecentavailabilityofimatinib，aspecificinhibitorofthebcr/abltyrosinekinaseproducedbythePhiladelphiachromosome.Everycaseof“ET”shouldbetestedforthePhiladelphiach

8、romosomeandbcr/abltranscript.Keywords essentialthrombocythemia； chronicmyeloidleukemia；Phchromos