原发性小血管炎患者多系统临床表现和肾脏病理分析

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1、原发性小血管炎患者多系统临床表现和肾脏病理分析：解立怡，薛武军，谭峰，路万虹，吕晶，尹爱萍，冯学亮【摘要】目的分析原发性小血管炎患者多系统的临床表现和肾脏病理特点。方法选取我院1996年1月至2007年8月间明确诊断的原发性小血管炎患者共78例，患者均有肾脏损害，并行肾活检，总结分析患者的临床病理资料。结果78例中15例胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体(cANCA)阳性，均识别蛋白酶3(PR3)；62例环核型抗中性粒细胞胞浆抗体(PANCA)阳性，均识别髓过氧化物酶(MPO)。临床表现呈多器官受累：不规则发热；

2、浮肿、血尿、蛋白尿、肾功能减退；咳嗽、咯血、胸痛、肺部浸润；鼻塞伴有脓性分泌物；关节肿痛等。肾活检可见小血管壁节段性纤维素样坏死，新月体多见。免疫荧光无免疫球蛋白或微量免疫球蛋白及补体C3沉积。治疗采用糖皮质激素联用细胞毒药物或吗替麦考酚酯，部分患者同时给予透析治疗，治疗有效率达85.9%。结论原发性小血管炎并不少见，且以显微镜下型多血管炎居多；患者以中老年为主；ANCA检测有助于早期诊断及复发判断；及时治疗可逆转。【关键词】血管炎；抗中性粒细胞胞浆抗体；肾组织活检　　ABSTRACT:Obiective

3、Toanalyzetheclinicalandpathologicalcharacteristicsofprimarysmall-vesselvasculitides.MethodsTotally78patientsarysmall-vesselvasculitidesdiagnosedintherecent11yearsinourcentericANCA(cANCA)positive,andallofthemyeloperoxidase(MPO).Theclinicalmanifestationspto

4、msofmultisysteminvolvementsaandhematuria;proteinuriaandrenalhypofunction;cough,hemoptysis,thoracalgiaandlunginfiltration;nasalobstructionandpurulentsecretion;jointsenbiopsydemonstratedfocalnecrotizingandcrescenticglomerulonephritis.Noimmunoglobulinorskept

5、ophylaxisimmunoglobulinorplementC3munofluorescentmicroscopicfindings.ThecurativeeffectideorMMFinthetreatmenteofthepatientsreceiveddialysis.ConclusionPrimarysmall-vesselvasculitides(ANCArelatedsmall-vesselvasculitides)onlyfoundinChina,themicroscopictypemul

6、ti-vesselvasculitidesoremoninclinic.Themajorityofthepatientsination,andtimelytreatmentcanreverseit.　　KEYPA)、韦格纳肉芽肿病(PO)，其中5例还同时识别蛋白酶3(PR3)；15例(19.2%)cANCA阳性，抗原特异性ELISA均识别PR3；1例(1.2%)pANCA、cANCA均阳性，抗原特异性ELISA均识别MPO和PR3。　　2.4临床表现　　78例患者多系统受累的临床表现见表1；78例患者均行

7、肾活检，组织标本全部进行光镜和免疫荧光检查，部分标本行电镜观察，结果见表2、图1；实验室检查特征见表3。表178例患者多系统受累的临床表现（略）表278例患者肾组织的病理表现（略）表378例患者的实验室检查结果（略）　　2.6预后　　78例患者中70例有完整随访资料，随访时间1-83个月，平均25.4个月。11例(15.7%，11/70)患者死亡，8例(11.4%，8/70)患者进入终末期肾病并接受肾替代治疗，7例(10.0%，7/70)处于氮质血症，13例(18.5%，11/70)患者发生小血管炎复发。

8、　　3讨论　　原发性小血管炎是一类病情复杂、演变迅速、病死率高的疾病。临床呈多系统受累时应高度考虑本病。ANCA检测阳性，肾组织活检有局灶性、节段性纤维素样坏死伴新月体形成，免疫荧光为寡免疫沉积性小血管炎病变可确诊本病。本组患者发病平均年龄为53.5岁，其中55岁以上者53例(67.9%)，20岁以下者3例(3.8%)，提示本病多见于中老年人群，与国内外研究结果一致［4］。欧洲多中心研究表明，pANCA/抗MPO阳性者与cAN