肾脏血管炎-病理ppt课件

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1、肾脏血管炎赵明辉北京大学第一医院肾脏内科北京大学肾脏病研究所系统性血管炎systemicvasculitis血管炎的概念血管壁的炎症/纤维素样坏死血管炎的分类继发性如系统性红斑狼疮原发性1994年ChapelHill血管炎命名意见系统性血管炎命名分类（ChapelHill，1994）大血管巨细胞（颞）动脉炎Takayasu动脉炎中血管结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎）Kawasaki病小血管韦格纳肉芽肿病（Wegener’sgranulomatosis,WG）变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strausssyndrome,CSS）显微镜下型多

2、血管炎（Microscopicpolyangiitis,MPA）过敏性紫癜原发性冷球蛋白血症性血管炎皮肤白细胞碎裂性血管炎Jennetteetal.ArthritisRheum1994;37:187-192大血管炎巨细胞性（颞）动脉炎Takayasu（高安）动脉炎Takayasu动脉炎亚洲和非洲多见，青年女性为主侵犯主动脉及其分支，可有动脉瘤肾动脉狭窄少见表现为主动脉弓综合征、跛行、无脉症和肾血管性高血压，血沉快炎症多从中层开始，急性期炎症细胞浸润，可有轻度局灶坏死，可有肉芽肿。慢性期为透壁的纤维化很少有肾实质动脉受累和肾小球肾炎大动脉炎累及肾动脉

3、，内膜和中层增厚，管腔狭窄。内膜与中层交界处慢性炎细胞浸润。HEx10巨细胞性（颞）动脉炎Giantcell(temporal)arteritis多见于50岁以上白种人，特别是北欧血统50%伴有风湿性多肌痛（PMR，polymyalgiarheumatica），特点为颈、肩、髋疼痛和僵硬，血沉快易侵犯颈外动脉的颅外分支，50%为颞动脉炎，特点为沿动脉壁的结节、压痛、血管变硬或脉搏减弱病理表现同Takayasu动脉炎，肉芽肿以内弹力膜为中心很少有肾实质动脉受累和肾小球肾炎中等血管炎结节性多动脉炎（PAN）Kawasaki（川崎）病结节性多动脉炎pol

4、yarteritisnodosa,PAN易侵犯内脏动脉及其分支，合并微小动脉以下血管受累则称为MPA非特异性症状：发烧、乏力、体重下降特异性临床表现因部位而异血管造影可有动脉血管瘤肾脏受累可表现为肾梗死PAN肾脏受累PAN肾脏小动脉瘤PAN肾内动脉受累，纤维素样坏死，炎细胞浸润KawasakiDisease（川崎）病常见于5岁以下儿童皮肤粘膜淋巴结综合征：发烧、多型性红斑疹、粘膜炎症，水肿，指（趾）尖脱皮（或脱屑）和非化脓性淋巴结病易侵犯冠状动脉导致心肌梗死病理表现同PAN冠状动脉分枝血管炎系统性血管炎命名分类（ChapelHill，1994）大

5、血管巨细胞（颞）动脉炎Takayasu动脉炎中血管结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎）Kawasaki病小血管韦格纳肉芽肿病（Wegener’sgranulomatosis,WG）变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strausssyndrome,CSS）显微镜下型多血管炎（Microscopicpolyangiitis,MPA）过敏性紫癜原发性冷球蛋白血症性血管炎皮肤白细胞碎裂性血管炎Jennetteetal.ArthritisRheum1994;37:187-192IIFstainingpatternsofANCAandANAANCA相关小血管

6、炎系统性自身免疫性疾病西方国家较为常见我国发病率不清80年代认识不足90年代后期逐年增加本科室近8年诊断700例Xinetal.ClinDiagnLabImmunol.2004;11(3):559-62.Wangetal.ExperimentalGerontology2004;39:1401-1405认识水平提高方法学的改进我国ANCA相关小血管炎的特点流行病学及人口学特点夏秋季多发平均年龄56.1（5~83）岁76/426（41.3%）65岁38/426（8.92%）20岁男:女=199:227（1:1.14）儿童：１:４ANCA的靶抗原84

7、%识别MPO或PR3MPO:PR3=213:32（6.7:1)Xinetal.ClinDiagnLabImmunol.2004;11(3):559-62Wangetal.ExperimentalGerontology2004;39:1401-1405Chenetal.PostgradMedJ2005Inpress我国ANCA相关小血管炎的特点疾病构成WG:87/426（20.4%）MPA:337/426（79.1%）CSS:2/426（0.5%）误漏诊现象严重发病至ANCA检测的时间均数237.6（3-1460）天中位数60天23.2%为30内确诊

8、11.0%确诊需要1年肾、肺最常受累Xinetal.ClinDiagnLabImmunol.2004;11(3):559-