巨指（趾）症的临床治疗现状

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1、巨指（趾）症的临床治疗现状【关键词】巨指（趾）症巨指（趾）症是一种以手指或足趾体积增大为特征的先天性畸形，在四肢先天性畸形中的发生率很低，约为0.9%[1]。因其发生率较低，临床上关于此病的文献记录亦较少，且多数为散发病例的个案报道，缺乏对该疾病系统的了解和认识以及治疗方法指南。作者在结合临床的基础上，广泛搜集了关于该疾病的各类文献报道和相关资料，综合如下，以求对临床工作有参考意义。该病最初由VonKlein[2]首次提出，巨指（趾）肥大包括指骨或趾骨、肌腱、神经、脉管、皮下脂肪、指甲和皮肤等，但是否包

2、括掌骨或跖骨目前仍存在争议[3]。巨指和巨趾之间的区别和联系是目前的研究热点[4]。研究发现巨指中常见肥大扭曲的指神经，而巨趾则以软组织和骨组织均增大为主要临床表现，而累及神经的很少见[4，5]。该病的双侧肢体患病率很低。Barsky[3]曾报道了64例中有7例为双侧肢体累及。Kelikian[6]认为巨趾占总报道率的16.7％。Barsky[3]发现同一患者多个巨指累及的发生率是巨趾的2倍，而Minguella[7]报道10例中6例巨指只累及单个手指，而7例中4例巨趾为多趾累及。并指发生率为10％左右

3、[8]。巨指各指的发生率按食指、中指、拇指、环指、小指依次下降[9]。受累手指常发生在掌侧[7]，亦有报道发生在背侧[10]。而对于巨趾，第1、2、3趾常发生并趾畸形，第2趾的发生率最高[3]。Kotura设计了一种一期手术完成巨指带血管蒂的指甲瓣缩短并重塑指甲的方法。一期手术中同时切除部分远端和单侧的指甲及部分中节指关节表面的皮肤，骨缩短方法同Tsuge's[26]。该手术的优点是指甲可以随意调整大小。但不适合于进展期的儿童患者，对于比较严重的巨指，还需增加缩窄宽度。但上述方法均无法改变手指的横向增宽

4、。于是，Bertelli设计了一种纵向横向半指切除加近端指间关节侧副韧带移植术的方法[25]。手术方式为Z字型纵向切除掌面和背面的尺侧部分，包括皮肤、脂肪组织、神经血管束，纵向切除约1/3左右的关节面和骨组织，包括近节、中节和远节指关节。横向缩短巨指时，指尖和部分指甲被保留。指尖切除术包括了远节1/3指甲水平的横向切除术，保留了部分掌侧皮肤可以覆盖指尖缺损。远节指骨的尖端没有被去除。用切除的手指中获取的侧副韧带移植到近节指间关节缺损处，从而保证了关节的稳定性。但Bertelli[25]认为该术式可能因疤

5、痕挛缩而发生远端指间关节侧方弯曲。亦有其他保留指甲的手术方法，如Sabapathy方法是切除增大的手指或足趾，指甲成为完全游离的指甲瓣[27]。这个方法简单，可以广泛应用。但是，血供不能完全保证，可能导致指甲的萎缩和变形[26]。Koshima[28]报道的带血管的指甲移植需要血管吻合，技术要求更高，但是可以保证较好的血供。以上的几种手术方法均有其优势和不足之处，临床工作中，必须采用个体化治疗，选择最佳手术方法。同时，要充分考虑患者的意愿，如患者是否积极要求保留指甲，是否接受二期手术等。6.3　骨骺遏止

6、术　骨骺遏止术适用于进展型巨指或巨趾畸形，以阻止骨（包括阻止掌骨、跖骨）的纵向生长[12，29]。单侧的骺干固定术亦可用于侧弯的纠正[29]。侧弯亦可用契形截骨术来治疗[29]。目前，临床上此种方法采用较多。截骨术亦常和关节融合术同时进行[30]。6.4　神经剥离及神经减压　Tsuge[18]认为指神经是导致巨指的原因，所以切除指神经是有效的，并在儿童期手术所导致的神经功能影响很小。他强调部分或全部切除受累肥大神经不是非常有效，而在切除肥大神经的同时还要切除周围过多的脂肪组织，从而减少巨指的体积才是有效

7、的手段。推荐的方法是切除骺板，指尖成型术，同时去除肥大神经和软组织。为了保留感觉功能，只切除了指神经分支，保留了神经干，所有分支从神经干游离出来，与脂肪组织一并切除[18]。但是，这种方法仍然存在争议。Kalen等[5]报道指神经切除术没有必要。Minguella等[7]报道了部分指神经切除术治疗3例没有产生任何效果。尽管如此，我们仍认为切除肥大的神经分支和软组织是治疗巨指的方法之一。当巨指症伴有正中神经生长失控，造成正中神经在腕管受压时，作腕管松解可使神经减压[19]。Yoshida[31]最近报道了

8、运用内窥镜技术行腕管释放减压术来治疗巨指病人的腕管综合症，并取得较好效果。6.5　截骨术　指骨或趾骨切除术可用于缩短骨的长度。这也是临床上最常用的方法之一。Tsuge[32]还推荐用契形截骨术联合骺板切除来纠正成角畸形。Tan等[9]还设计了中节指骨关节去除的缩短术。手中去除中节指关节，通过指间关节成形术使近节和远节指骨连接在一起。因为两者解剖上是相似的，关节面大小相差不明显，同时有足够的腔隙可以形成有功能的关节。屈肌腱和伸肌腱都被缩短，以