castleman病8例临床病理研究

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Castleman病8例临床病理研究【摘要】目的探讨Castleman病的临床病理特点。方法通过常规组织病理和免疫组织化学等方法观察8例Castleman病并结合相关文献进行分析。结果8例Castleman病中男3例，女5例，其中局限型6例，均为玻璃样血管型，多中心型2例，玻璃样血管型及浆细胞型各1例。结论Castleman病是一种特殊类型的淋巴组织增生性疾病，可发生于任何年龄，该病的诊断和分型主要依靠组织病理学；手术治疗是首选，化疗、放疗及生物治疗等多种方法联合应用，有助于控制本病发展。�【关键词】Castleman病；临床病理学��Castlemandisease：aclinicpathologicstudyof8casesFANGRong,NIGui-bao,CHENMing-tao.DepartmentofPathyology,ThefirstaffiliatedhospitalofZhejiangChineseMedicalUniversity,Hangzhou310006,China【Abstract】ObjectivePurposeToinvestigatetheclinicopathologiccharacteristicsofCastleman8 disease.MethodsEightcasesofCastlemandiseasewereobservedandanalyzedwithliteraturereview,accordingtohistopathologicalcharacteristicsandimmunohistochemecalmethod.ResultsTherewerethreemalesandfivefemales,sixcaseswerelocalandhyaline-vasculartype.twocasesweremulticentric,oneofthemwashyaline-vasculartype,anotherwasplasmacelltype.ConclusionCastlemandiseaseisaspecialhyperplasiaofthelymphoidtissue,whichcanoccuratanyage.Thediagnosisandpathologicaltypearebasedonit�shistopathologicalcharacteristics.Surgicaloperationisthefirstchoice,chemotherapyandradiotherapyandbiotherapymaycontributetocontroldisease.�【Keywords】Castlemandisease;Clinicalpathology�8 Castleman病是一种病因未明的特殊淋巴组织增生性疾病，又称血管滤泡性淋巴组织增生或巨大淋巴结增生。临床上可分为多中心型和局限型，组织病理学分为玻璃样血管型和浆细胞型。本病少见，临床容易误诊为恶性淋巴瘤、淋巴结炎等疾病。现收集我院2006~2010年确诊的Castleman病8例，对临床表现及病理特征进行分析，以提高对本病的认识。�1资料与方法�收集浙江省中医药大学附属第一医院2006~2010年确诊Castleman病8例，其中2例为外院会诊病例，复习其切片及临床资料。标本经10%中性福尔马林液固定，常规脱水、石蜡包埋切片、HE染色、光镜观察。其中4例作免疫组化染色，采用invitrogen法，一抗用CD20、CD79α、CD3、CD4、CD8、CD43、CD138、VS38C、CD21、κ、λ、EBV等，均购自北京中杉公司。�2结果�2.1临床表现男3例，女5例，年龄25~78岁，平均41岁，首发症状5例为无痛性淋巴结肿大，2例为发热、乏力伴局部疼痛，其中1例伴发POMES综合征，1例表现为局部疼痛伴压迫症状。发病部位颈部3例、后腹膜3例，腋下2例。肿块最大径1~7cm不等。局限型6例，均为玻璃样血管型，手术切除后随访未复发。多中心型2例，其中玻璃样血管型及浆细胞型各1例，前者伴发POMES综合征，于确诊一月内死亡，后者手术切除后加用干扰素等治疗，目前随访2个月，病情稳定。�2.2组织病理学观察8 8例均为淋巴结结构，大体标本均可见完整包膜，切面灰白色，部分夹杂灰红色，质地偏硬。镜下可见为淋巴结内淋巴滤泡增生，滤泡中心血管增生伴玻璃样变性，其间夹杂核呈空泡状的滤泡树突状细胞，生发中心周围小淋巴细胞环状排列似“洋葱皮”样(图1)，透滤泡间及副皮质区血管增生，有以上病理形态特点的为玻璃样血管型。浆细胞型表现为滤泡间浆细胞弥漫性增生(图2)，滤泡中玻璃样变性的血管不明显，代之以无定型的嗜酸性物质沉积。�2.3免疫表型CD20、CD79α、CD3、CD4、CD8、CD43有不同程度表达。CD138、VS38C、κ、λ表达显示浆细胞增生为多克隆性，而非肿瘤性。EBV阴性，异常生发中心中滤泡树突状细胞CD21阳性。�3讨论�3.1病因与发病机制Castleman病又称血管滤泡性淋巴组织增生或巨大淋巴结增生，是一种特殊的淋巴组织增生性疾病，于1965年由Castleman首先描述［1］。目前病因未明，主要有两种推论，一种认为是病毒感染，有报道称HHV-8与多中心型Castleman病相关［2］，部分多中心型Castleman病病例通过基因重组技术发现免疫球蛋白和T细胞受体基因重排，并伴有EB病毒染色体的拷贝［3］，故认为与病毒感染有关，但有待获得更多证据。另一种认为与免疫缺陷［4］、白细胞介素(IL-6)水平增加有关。� 8 3.2临床与病理特征本病多发于成人，以中年患者多见。临床上可分为多中心型和局限型两种类型，局限型患者大多无临床症状，表现为身体不同部位的孤立性肿块，其中以纵隔最多见，也可见于肺门、颈部、腋下、肠系膜、腹膜后等部位，偶见于四肢软组织等非淋巴组织。肿块常为单个、圆形、包膜完整的结节，直径3~15cm或更大，切面灰白色。多中心型患者表现为全身性淋巴结肿大，并可累及脾脏，常伴发热、乏力、体重减轻、血沉加快、多克隆性高球蛋白血症及低白蛋白血症等异常。有时多中心型Castleman病伴发POMES综合征，后者指多发性外周神经病、器官肿大、内分泌疾病、M蛋白及皮肤病变。本组有1例多中心型男性患者伴发POMES综合征。�Castleman病组织病理学分为玻璃样血管型和浆细胞型。90%以上局限型患者的病变属于玻璃样血管型，主要表现为增生的淋巴组织中散在分布较大的淋巴滤泡，滤泡结构无生发中心，中央部出现一至数根管壁增厚、玻璃变性的小血管，玻璃样变的中心有许多核呈空泡状的大细胞，为CD��21和CD��8 35强阳性的滤泡树突状细胞。滤泡结构周围的小淋巴细胞围绕中央部呈同心圆层状排列，形似葱皮样。滤泡间间质可见多量毛细血管后小静脉型静脉增生伴多数淋巴细胞、浆细胞、免疫母细胞及嗜酸性粒细胞浸润，肿块内无淋巴窦结构。多中心型患者的淋巴结病变几乎均为浆细胞型，局限型患者出现此型病变者不足10%，病变特点为滤泡间大量浆细胞弥漫浸润，有时伴多量Russell小体，浆细胞间夹杂少数淋巴细胞、免疫母细胞及组织细胞。淋巴滤泡增生，生发中心扩大，滤泡中的玻璃样血管改变不明显或缺如，可见较多吞噬细胞碎屑的巨噬细胞，有时滤泡中心可见嗜酸性物质沉积，可能为纤维素和免疫复合物。�3.3鉴别诊断①胸腺瘤：无小血管增生、淋巴细胞层状排列及浆细胞浸润等特点。②浆细胞瘤：淋巴结结构破坏，瘤细胞形态不成熟，不夹杂其他炎症细胞。③血管免疫母细胞性淋巴结病：淋巴结内以血管免疫母细胞为主的各转化阶段的淋巴细胞弥漫浸润，有时有多量浆细胞及嗜酸性粒细胞，细胞间大量树枝状增生的小血管。�3.4临床治疗与预后8 局限型Castleman病采用手术治疗，一般肿块完整切除后预后良好。多中心型Castleman病目前多采用手术、化疗、放疗及生物治疗等多种方法联合应用［5，6］，其中的浆细胞型一般预后不佳，常合并严重感染或有20~30%的病例转化为恶性淋巴瘤、浆细胞瘤及Kaposi肉瘤。�参考文献［1］CastlemanNB,IversoNL,MenendezVP.Localizedlymphnodehyperplasiaresemblingthymoma.Cancer,1956,(4)：822-830.�［2］ZoeteweijJP,EyesST,OrensteinJM,etal.Identificationandrapidquantificationofearlyandlatelytichumanherpesvirus8infectionsinsinglecellsbyflowcytometricanalysis：characterizationofanantiherpesvirusagents.JVirol,1999,73(7)：5894-5902.�［3］DuMu,DissTC,LiuH,etal,KSHVandEBV-assiociatedgerminotropiclymphoproliferativedistor.Blood,2002,100(9)：3415-3418.�［4］KimDE,KimHJ,KimYA,etal.Kaposi�ssarcomaherpesvirus-associatedCastleman�sdiseasewithPOEMSsyndrome.MuscleNerve,2000,23(3)：436-439.�［5］张连斌，孙玉鹗.纵隔巨大淋巴结增生症的诊断及外科治疗.中华胸心血管外科杂志，2001,17(1)：19-21.�［6］SeirafiPA,FergusoneEdwardsFH.ThoracoscopicresetionofCastlemandisease：casereportandreview.Chest,2003,123(1)：280-282.8 8