肠系膜局限型castleman病3例临床研究

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1、肠系膜局限型Castleman病3例临床研究摘要目的：探讨肠系膜局限型Castleman病的临床诊断及治疗。方法：收集3例肠系膜局限型Castleman病患者的临床资料，并结合有关文献进行分析。结果：2例患者成功行手术完整切除，1例患者行姑息切除，术后后继化疗。术后病理证实3例均为透明血管型。术后随访12〜24个月未发现肿瘤复发。结论：肠系膜局限型Castleman病临床发病率低，术前很难明确诊断，CT增强扫描是重要的影像学诊断方法，术前对肠系膜局限型Castleman病的诊断具有重要意义，确诊仍要靠术中冰冻及术后常规病理。手术切除肿瘤为首选治疗手段，对于姑

2、息切除者可给予后继化疗或放疗。关键词Castleman病诊断治疗doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2012.30.223Castleman病(CD)又称血管滤泡性淋巴组织增生或巨大淋巴结增生，是一种以不明原因淋巴结肿大为特征的慢性淋巴组织增生性疾病。由Castleman等在1954年首次以病理现象报道，因此命名［1］。临床上分为局灶性Castleman病(LCD)和多中心性Castleman病(MCD)两型［2］。病理学上分为3型：透明血管型(hyalinevasculartype)、浆细胞型(plasmacelltype)和混合型(

3、mixedtype)［3］。临床少见，对本病误诊、漏诊率较高，现通过对3例肠系膜局限型Castleman病病例分析并复习相关文献，对其临床诊断及治疗作初步探讨。资料与方法本组患者3例，男1例，女2例，年龄36〜58岁，中位年龄41岁。见表lo诊断及治疗：3例患者术前诊断主要依据增强CT（双排或64排），确诊依据术中冰冻快速病理检查及术后常规病理检查。病理诊断依据Frizzera描述的病理特点进行病理分型[2],并根据其提出的CD诊断标准进行临床分型。见表2。随访与统计学方法：随访时间为患者确诊之日起至2012年3月31日。随访方法：门诊复诊或电话随访。随访率

4、100%。结果3例患者入院后行相关检查，明确诊断，无手术禁忌，行剖腹探查术。术中行快速冰冻病理检查，确诊为Calstlemen病。病案1因病灶位于空肠起始部肠系膜根部，紧邻屈氏韧带，如要完整切除病灶，需行胰十二指肠切除术,考虑到患者不能耐受此手术方式，遂行姑息切除术，术后辅以化疗，方案：CHOPo另两例病案均行手术完整切除。3例患者手术顺利，术后恢复顺利。术后随访，现均存活，无肿瘤复发。术后病理图片，HEXIOOo讨论病因及发病机理：本病发病原因及发病机制目前多倾向于慢性炎症和病毒感染学说[3〜5]。目前人类疱疹病毒（humanherpesvirus,HHV

5、）-8>EB病毒及白细胞介素（IL）-6的作用比较确切[6,7]o确切病因及发病机制尚不清楚。临床及病理分型：临床上根据淋巴结受累的范围可分为LCD和MCD两种类型。根据病理学特点分为透明血管型（HV）和浆细胞型（PC）,以及较少见的两者混合型（Mix）[8]oLCD好发于青少年，病理学以HV多见，约90%；MCD发病高峰50〜60岁，女性多见，病理学主要为PC和Mix,少于10%[9]o本篇3例患者符合上述报道。局灶型Castleman病的诊断：Castleman病的术前诊断困难，多以肿块为首发症状或体检时发现，典型的增强CT征象有助于术前诊断及手术方案的

6、制定，确诊有赖于病理检验结果。⑴局灶型Castleman病的临床表现：LCD以青年多见，以HV型多见（90%以上），临床症状隐匿，多因无痛性淋巴组织肿大或继发肿块压迫症状就诊，无全身症状；PC型少见（仅10%）,多见于50岁以上，临床上多有长期发热、疲乏、消瘦、贫血等全身症状。本组3例LCD患者均为透明血管型，均无全身症状，与文献报道的临床表现相符。⑵局灶型Castleman病的CT表现：LCD以HV型多见，透明血管型LCD为富血供肿瘤，CT增强扫描，动脉期明显强化，门静脉期及延迟期仍持续强化，强化方式与大血管相似，一般无坏死、囊变、出血表现。少数病灶可发生

7、钙化，其中中央区斑点、分支状钙化具有特征性［10］。Okajima等认为［11］,病变内部的分支状钙化是CD的特征性影像学表现，且仅见于透明血管型。局限性浆细胞CD因血管成分较少呈不均匀轻中度强化，缺少特征表现。⑶局灶型Castleman病的病理学特征：CD的确诊依赖于组织病理检查，不管临床或病理分类，都有组织学的共同特征［12］：①淋巴结基本结构保持完整；②滤泡增生明显；③血管增生（浆细胞型仅见滤泡间质）。Frizzera于1988年提出LCD的诊断标准：①单一部位淋巴结肿大；②组织病理学上具有特征性增生，除外可能的其他原发病；③多无全身症状及血沉加快、贫

8、血、免疫球蛋白升高等变化，（PC型除外）；④肿物切除