周围型神经纤维瘤病的整形外科治疗论文

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1、周围型神经纤维瘤病的整形外科治疗论文.freelentofperipheralneurofibromatosis［Abstract］ObjectiveToinvestigatetheplasticsurgerytreatingprincipleandmethodsofperipheralneurofibromatosis.MethodsRetrospectiveanalysisoftheclinicaldateatosisadmittedinourdepartmentfrom1981to2005.Results31casesors(7ca

2、ses)，adjacentskinflap(11cases)，andexpandedskinflap(4cases).Folloes，andtheresultsentofperipheralneurofibromatosiscanyieldgoodresultsatosis；plasticsurgery；excision；reconstruction周围型神经纤维瘤病也称VonRecklinghausen病，属Ⅰ型神经纤维瘤病。神经纤维瘤是一种生长在皮肤和皮下的良性肿瘤，起源于神经主干或神经末梢的神经轴索鞘的雪旺细胞或神经束膜细胞。可发生

3、在神经束膜或神经干的任何部位，当累及其他系统，如皮肤、骨关节、内分泌，并发全身症状时则称神经纤维瘤病［1］。神经纤维瘤病的临床表现比较复杂，可以分为中枢型、周围型、内脏型、不完全型。周围型最常见(占90%)，表现为多发性皮肤神经纤维瘤和丛状神经瘤，也可伴有皮肤色素改变及肢体畸形［2］。我科自1981～2005年收治周围型神经纤维瘤病患者46例，取得较好治疗效果，现将资料报告如下。1资料与方法1.1一般资料本组共46例，其中男25例，女21例。年龄8～55岁，中位年龄26岁，其中8～12岁少年儿童6例。病程范围6个月～20年，3年以上16例

4、。肿瘤位于头面部24例，四肢15例，躯干7例。肿瘤面积18～1600cm2。伴有牛奶咖啡色斑36例，巨指、多指4例，智力低下3例，脊柱侧弯1例，肘膝外翻1例，瘤体内继发血肿2例，肿瘤恶变3例，有家族史19例。1.2治疗方法1.2.1麻醉方法本组采用全身麻醉20例，控制性降压麻醉4例，硬膜外麻醉7例，臂丛阻滞4例，其余均采用局部浸润麻醉。肿瘤位于胸腹、头颈、背部者，可选用全身麻醉或控制性降压麻醉；位于下肢者，选用硬膜外麻醉；位于上肢者，选用臂丛阻滞麻醉；如瘤体不大可采用局部浸润麻醉，但应注意利多卡因的安全剂量，以免局麻药物中毒。1.2.2手

5、术切除完整彻底地切除瘤体是治疗的关键，但病变常系多发、散在分布，波及身体许多部位，并常侵犯深部组织，无明显清晰界限，或由于体积巨大，通常难以一一切除或完整切除。应根据具体情况拟定手术方案：（1）如瘤体较小、局限，在皮下和深筋膜之间生长者可沿肿瘤囊外分离边缘整块切除肿瘤，切口按整形外科原则，采用梭形切口，长度等于肿瘤长度，术中可根据需要适当延长。（2）对于部位深、侵犯重要组织部位的肿瘤可大部切除；如瘤体巨大，位于躯干、四肢、眼睑等部位，呈软疣状下垂，无法完全切除，证实无恶变者，则可做姑息性减症切除，以改善外形，减少瘤体体积。（3）对于丛状生

6、长的神经纤维瘤，因其往往浸润至周围正常组织，边界不清楚，仅做边缘切除不能彻底切除肿瘤，应扩大切除；发现有恶变倾向者也应扩大切除。我们主张切除周围紧邻的正常组织1～2cm。本组中肿瘤全部切除31例，大部切除12例，扩大切除3例。1.2.3修复方法瘤体切除后遗留创面的修复覆盖是手术的另一个难题：（1）直接原位缝合：如遗留创面不大，皮肤条件好，一般可直接或将两侧创缘稍加游离后缝合。本组共10例。（2）全厚皮片移植：较大的瘤体切除后难以直接缝合，创面表浅，无神经、血管外露者，可采用全厚皮片移植修复缺损，供皮区多选在下腹部。本组共14例。（3）瘤体

7、表面皮片回植：巨大的神经纤维瘤切除后，若瘤体表面皮肤正常或仅有轻度色素沉着，可将其表面皮肤反鼓取成中厚皮片或全厚皮片，覆盖创面。既克服了皮源不足，又避免另择供皮区。本组共7例。（4）邻近皮瓣转移：头面部的瘤体切除，或瘤体切除后创面位于关节活动部位，或伴有深部组织外露，为达到更好的外形及功能改善，可根据局部条件，设计皮瓣予以修复。本组共11例，其中滑行、旋转皮瓣7例，轴型皮瓣4例。（5）扩张皮瓣转移：主要应用于头皮巨大神经纤维瘤，手术分两期进行：Ⅰ期自瘤体与正常头皮交界处切开达帽状腱膜下，在正常头皮下潜行游离，将相应形状、大小适当的扩张器置

8、入帽状腱膜下，根据需要可同时置入1～3个，术后1周可开始注入无菌生理盐水，皮瓣扩张一般需1～3个月；Ⅱ期手术首先取出扩张器，继而行瘤体切除，用扩张的皮瓣修复缺损。本组共4例。1.2.4激光治疗