2型神经纤维瘤病.ppt

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1、Neurofibromatosistype22型神经纤维瘤临床病例45岁女性，1984年发生渐进性左侧感音神经性听力丧失。头颅CT增强扫描示双侧桥小脑角（CPA）强化团块影。经手术切除病理检查证实为神经鞘瘤。尽管接受了数次手术，患者仍出现进展性听力丧失并于2003年全聋。头颅MRI（图）提示双侧前庭神经神经鞘瘤，符合神经纤维瘤2型的NIH，Manchester标准以及国家神经纤维瘤基金会诊断标准。此外，该患者同时并发多个脑膜瘤。经针对进展性脑膜瘤的甲磺酸伊马替尼和羟基脲的联合治疗，最后一次随访，在治疗12个月后，患者临床

2、及影像学检查未见进展。图：T1加权MRI提示双侧桥小脑角可见大的钆增强团块影（大白色箭头所示），并向内听道扩张（小白色箭头所示），此为前庭神经神经鞘瘤的特点。在后颅窝及右侧中颅窝可见数个增强团块影（黑箭头所示），与脑膜瘤伴存。参考文献BaserME,FriedmanJM,WallaceAJ,RamsdenRT,JoeH,EvansDG.Evaluationofclinicaldiagnosticcriteriaforneurofibromatosis2.Neurology2002;59:1759–1765.Antinhei

3、moJ,SankilaR,CarpenO,PukkalaE,SainioM,JaaskelainenJ.Populationbasedanalysisofsporadicandtype2neurofibromatosis-associatedmeningiomasandschwannomas.Neurology2000;54:71–76.补充资料神经纤维瘤病2型病理表现神经纤维瘤病主要分为1、2型，其中2型又称为神经鞘瘤，是起源于胚胎期神经嵴来源的神经膜细胞的一组肿瘤。颅内的神经鞘瘤主要发生于第8对颅神经的前庭支，其实三叉

4、神经根也较为常见，椎管内的神经鞘瘤好发于腰骶部。病理检查：主要由两种结构构成，AntoniA型结构肿瘤细胞呈梭型，束状排列，呈栅栏状及卷曲样结构，AntoniB型结构肿瘤细胞呈疏松网状结构，一般两种结构混杂，免疫组织化学染色，MIB-1染色阳性细胞核通常在正常范围之内。