内分泌和代谢性疾病总论

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1、第一章内分泌和代谢性疾病总论机体为了维持与实现其正常的物质、能量代谢、生长、发育、生殖、思维和运动等功能，必须在神经系统－内分泌系统－免疫系统网络的严密调控下，适应不断变化着的外界环境，维持机体内环境的相对恒定，抵御各种内外致病因素的侵袭，保持身心健康。而内分泌系统作为神经－内分泌－免疫网络的三大调控系统之一，通过分泌经典激素、生长因子、细胞因子和神经递质等传递机体内细胞间信息、实现其生物学作用，达到维持机体的生长、发育和各种功能的目的。【内分泌系统的组成和调控】内分泌系统由经典内内分泌腺、弥散性神经－内分泌细胞系统(APUD系统)和具合成和分泌激素能力的其它细胞

2、和组织等组成。一、内分泌系统的组成(一)经典内分泌腺：经典的内分泌腺是指具有一定形态结构特征、能特异性地分泌一些经典激素、经血循环到达靶器官、组织和细胞，实现其生物学功能的腺体。主要包括：1、垂体；2、甲状腺；3、甲状旁腺；4、肾上腺；5、性腺(睾丸或卵巢)；6、松果体等。(二)APUD(amineprecursoruptakeanddecarboxylation)系统：包括神经系统内外、各组织的、具摄取胺前体物、脱羧后、生成肽类或胺类旁分泌激素的神经内分泌细胞。主要分布于胃、肠、胰、肾上腺髓质和神经组织内。(三)其它具合成和分泌激素能力的细胞和组织：机体绝大多数

3、组织均含有合成和分泌激素的细胞如脂肪细胞、胰岛细胞、下丘脑的某些神经元、心房肌细胞、血管内皮细胞、肝脏的Kupffer细胞、皮肤和血管的成纤维细胞、T淋巴细胞及网状内皮细胞等。14二、内分泌系统的调控机制(一)经典激素的反馈性调节经典的内分泌系统存在下丘脑－垂体至靶腺之间，严密的自上而下、自下而上的反馈调节机制，如CRH－ACTH－F的肾上腺皮质轴；TRH－TSH(促甲状腺激素)－T3、T4的甲状腺轴，GnRH－FSH、LH－E2、P或T的性腺轴等，在绝大多数情况下，下丘脑神经释放或抑制激素直接调控垂体前叶促激素的释放和抑制，而垂体前叶促激素一般均是呈正向调控靶腺

4、激素的合成和分泌，而外周靶腺激素的水平又可反馈、影响下丘脑或/和垂体前叶促激素的分泌，而其绝大多数是负反馈，正反馈较少，如月经中期的E2和P对FSH、LH的正反馈调节。注：分泌CRH的神经元主要分布在下丘脑室旁核促。肾上腺皮质激素释放激素（corticotropinreleasinghormone,CRH）为四十一肽，其主要作用是促进腺垂体合成与释放促肾上腺皮质激素（ACTH）TRH：促甲状腺激素释放激素thyrotropin-releasinghormone，TRH，为下丘脑中促垂体激素的一种。由下丘脑分泌的TRH经垂体门脉运至腺垂体，作用于腺垂体的促甲状腺细胞

5、，与细胞膜上受体结合，激活腺苷酸环化酶-cAMP-蛋白激酶系统，使促甲状腺细胞合成与释放促甲状腺激素，并维持其正常分泌。TRH还能刺激垂体分泌催乳素（PRL）。GnRH，促性腺激素释放激素，是下丘脑分泌产生的神经激素，FSH：垂体分泌卵泡刺激素（FSH）卵泡刺激素。黄体生成素，简称LH，促性腺激素的一种。14雌二醇(E2)：由卵巢的卵泡分泌，主要功能是促使子宫内膜转变为增殖期和促进女性第二性征的发育。血E2的浓度在排卵前期为48～521皮摩尔/升，排卵期为70～1835皮摩尔/升，排卵后期为272～793皮摩尔/升，低值见于卵巢功能低下、卵巢功能早衰、席汉氏综合征

6、。孕酮(P)：由卵巢的黄体分泌，主要功能是促使子宫内膜从增殖期转变为分泌期。血P浓度在排卵前为0～4.8nmol/L，排卵后期为7.6～97.6nmol/L，排卵后期血P低值，见于黄体功能不全、排卵型功能失调性子宫出血等。睾酮(T)：女性体内睾酮，50%由外周雄烯二酮转化而来，肾上腺皮质分泌的约25%，仅25%来自卵巢。主要功能是促进阴蒂、阴唇和阴阜的发育。对雌激素有拮抗作用，对全身代谢有一定影响。女性血T正常浓度为0.7～3.1nmol/L。血T值高，叫高睾酮血症，可引起不孕(二)内分泌系统－神经系统－免疫系统的网络性调节现在认为：机体一切生命活动均依赖于神经－

7、内分泌－免疫系统的网络性调控。神经系统通过神经递质向下丘脑下达指令信号，下丘脑接受指令后通过一些神经激素多肽、神经递质调控垂体前叶激素的合成和分泌，并最终影响靶腺的功能状态，而免疫系统不仅其免疫应答、调节、监视等功能均受神经－内分泌系统的影响，而且许多免疫细胞又同时具有内分泌功能，可合成和分泌具有多功能的细胞因子等。而许多激素本身也具有某些免疫活性和功能，如糖皮质激素可作用于免疫反应的多个环节，具有显著的免疫抑制作用。另外，许多激素的分泌还有明显的昼夜节律特点，如垂体ACTH、肾上腺皮质激素(F)的早高晚低的昼夜节律。激素分泌的昼夜节律既是与长期进化过程中形成的“

8、生物钟”有