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时间:2018-07-08
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1、干燥综合征的病因是什么?原发性干燥综合征的病因不明,可能与以下因素有关: 原发性干燥综合征的病因不明,可能与以下因素有关: (1)遗传因素 有学者观察到干燥综合征病人有一定家族史,其中12%的亲属中有类似干燥综合征的病变。国外有人观察到干燥综合征的第一代亲属中有40%的泪腺分泌功能减少。近年来,通过免疫遗传的研究测定,发现HLA(人类白细胞抗原)基因与干燥综合征自身抗体的生成及临床表现有关。在干燥综合征病人中,人类白细胞抗原(HLA)中的HLA—DR3、HLA—DRw52和HLA—B8频率增高。 (2)病毒感染 目前研究认为,干燥综合征的发病与多种病毒感染有关。EB病
2、毒是一种常见的感染人的疱疹病毒。由于它具有激活B淋巴高度增殖的性能,在干燥综合征的抗SSB抗体所识别的SSB抗原中嵌有EB病毒的基因,在泪腺、唾液腺、唇腺和肾脏存在EB病毒的早期抗原和,脱氧核糖核酸(DNA)。逆转录病毒感染者可出现类似干燥综合征的口干、腮腺肿大表现。很可能是感染通过分子模拟交叉反应或超级抗原作用成为本病启动的因素之—。 (3)性激素 雌激素促使免疫活动过强。女性干燥综合征的发病率几乎是男性的10倍,提示性激素的变化在干燥综合征发病中有一定作用。干燥综合征在上述多种因素的侵袭下,引起的机体免疫反应异常,通过各种细胞因子和炎症介质的作用,造成干燥综合征的组
3、织损伤。怎样诊断干燥综合征?目前,国际上尚无统一的干燥综合征的诊断标准;国内应用标准的项目、数值也有差异。口干燥和干燥性角膜结膜炎代表本病主要受累的外分泌腺——涎腺和泪腺的病变,因此是本病诊断的主要依据。总的原则是: 目前,国际上尚无统一的干燥综合征的诊断标准;国内应用标准的项目、数值也有差异。口干燥和干燥性角膜结膜炎代表本病主要受累的外分泌腺——涎腺和泪腺的病变,因此是本病诊断的主要依据。总的原则是: (1)口干燥征: (2)干燥性角膜结膜炎; (3)合并有另一个自身免疫性结缔组织病。 以上三条中符合两条可诊断为干燥综合征,符合前两条为原发性于燥综合征,合
4、并有另一结缔组织病为继发性干燥综合征。 近年来,有人提出应加上免疫学的指标:抗SSA、抗SSB抗体阳性,抗核抗体阳性,类风湿因子阳性等其中一种自身抗体存在。 (1)口干燥征的诊断标准 1唾液流率 未经刺激的自然唾液流率减少,各年龄组正常值有差异。正常为每分钟唾液流率大于或等于0.6毫升,老年人更低。 2腮腺造影 导管及小腺体有破坏的征象,排泄延长。 3唇腺活检 下唇活检的腺体组织中可见有淋巴细胞的浸润。凡有50个或更多的淋巴细胞团聚成堆者称为灶。在4平方毫米中有一个以上的灶性淋巴细胞浸润者为异常。 4同位素造影,摄取及排泄均低于正常。 以上4项中有
5、2项异常者可诊断为口干燥征。 (2)干燥性角膜结膜炎的诊断标准 ①滤纸试验(Schirmer’s试验)5分钟肘,滤纸湿润长度等于或小于10毫米为异常(正常为等于或大于巧毫米,老年人等于或大于5毫米为正常)。 ②泪膜破裂时间(BUT)短于10秒者为异常。 ③角膜染色 在裂隙灯下,龟膜染色超过10点为异常。 ④结膜活检 出现1个以上灶性淋巴细胞浸润者为异常。 上述4项中有2项异常者,可诊断为干燥性角膜结膜炎。干燥综合征干燥综合征是一种自身免疫性疾病,以口、眼干燥为常见表现,并可累及肾、肺、神经系统、消化系统等多个系统,引起的全身器官受累。表现有肌肉无力、全身
6、酸痛、干咳、胸闷、癫痫、软瘫、原因不明的肝炎、肝硬化、慢性腹泻
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