第二章 肾小球疾病

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1、大纲要求1.概述(1)发病机制(2)原发性肾小球疾病的临床与病理分类2.急性肾小球肾炎(1)病因(2)临床表现(3)诊断与鉴别诊断(4)治疗3.急进性肾小球肾炎(1)概念(2)常见病因(3)诊断与鉴别诊断(4)治疗4.慢性肾小球肾炎(1)临床表现(2)诊断与鉴别诊断(3)治疗5.肾病综合征(1)诊断标准(2)继发性肾病综合征的常见原因及主要特点(3)糖皮质激素的应用(4)其他治疗(5)并发症的防治6.IgA肾病(1)概念及诊断依据(2)临床表现第一节 概 述    可分为:  1.原发性(病因不明)——占大多数,是我国引起慢

2、性肾衰竭的主要原因。  2.继发性(全身性疾病如SLE、糖尿病等累及肾小球)  3.遗传性(异常遗传基因所致)      一、发病机制  多数肾小球肾炎是免疫介导性炎症疾病。免疫机制是始发机制,在此基础上炎症介质参与,最后导致肾小球损伤。  1.免疫反应  (1)体液免疫——已得到公认,通过两种方式形成肾小球内免疫复合物(IC): 基本过程IC在肾小球沉积的部位①循环免疫复合物沉积外源性抗原(如致肾炎链球菌的某些成分)或内源性抗原刺激机体产生相应抗体,在血循环中形成CIC;CIC沉积于肾小球,激活炎症介质后导致肾炎系膜区和(

3、或)内皮下 基本过程IC在肾小球沉积的部位②原位免疫复合物形成血循环中游离抗体(或抗原)与肾小球固有抗原或已种植于肾小球的外源性抗原(或抗体)相结合,在肾脏局部形成IC,导致肾炎肾小球基底膜上皮细胞侧      (2)细胞免疫:尚不肯定。  2.炎症反应。  3.非免疫机制的作用。    二、原发性肾小球疾病的临床与病理分类  1.临床分型  (1)急性肾小球肾炎(GN);  (2)急进性GN;  (3)慢性GN;  (4)隐匿性GN:无症状性血尿或(和)蛋白尿;  (5)肾病综合征。  2.病理分类:肾小球疾病病理学分类标

4、准(WHO,1995)轻微病变性肾小球病变局灶性节段性肾小球病变弥漫性GN1)膜性肾病2)增生性肾炎①系膜增生性GN②毛细血管内增生性GN③系膜毛细血管性GN④新月体性和坏死性GN3)硬化性GN  【强调2点】  ·尽管肾小球疾病的临床和病理类型之间有一定联系,但常难以有肯定的对应关系。因此肾活检是确定肾小球疾病病理类型和病变程度的必要手段。  ·但正确的病理诊断必须与临床密切结合。  【实战演习】  原发性肾小球疾病的病理分型不包括  A.肾病综合征  B.局灶性节段性病变  C.轻微肾小球病变  D.膜性肾病  E.增生

5、性肾炎  [答疑编号700414020101:针对该题提问] 【参考答案】A  第二节 急性肾小球肾炎(急性肾炎)  ·一、病因  ·主要是β溶血性链球菌“致肾炎菌株”(A组12型等)感染所致,常见于上感(常为扁桃体炎)、猩红热、皮肤感染等链球菌感染后。    二、临床表现  ·多见于儿童,男多于女。通常于前驱感染后1~3周起病。  ·以急性肾炎综合征为主要表现,可出现血尿、蛋白尿、水肿和高血压,并可伴有一过性氮质血症。  ·预后大多良好,常可在数月内临床自愈。  典型者具有以下表现:  1.尿异常  (1)血尿:几乎全部患

6、者均有肾小球源性血尿,约40%可有肉眼血尿,常为起病首发症状和患者就诊原因。  (2)蛋白尿:轻、中度,少数可呈肾病综合征范围的大量蛋白尿。  (3)其他:早期可见白细胞和上皮细胞稍增多;常有颗粒管型和红细胞管型等。  2.水肿 典型表现为晨起眼睑水肿或伴有下肢轻度可凹性水肿,少数严重者可波及全身。水肿见于80%以上患者,常为起病的初发表现。    3.高血压 约80%患者出现一过性轻、中度高血压,常与水钠潴留有关,利尿后可恢复正常。少数可出现严重高血压,甚至高血压脑病。  4.肾功能异常 尿量减少,甚至少尿。见于起病早期。

7、仅极少数为急性肾衰竭。  5.免疫学检查异常  ·起病初期血清补体C3下降,于8周内渐恢复正常,对提示本病意义很大。  ·血清抗链球菌溶血素“O”滴度可升高。    三、诊断和鉴别诊断  1.诊断 于链球菌感染后1~3周发生血尿、蛋白尿、水肿和高血压,甚至少尿及氮质血症等急性肾炎综合征表现,伴血清补体C3下降,病情于发病8周内可逐渐减轻至完全恢复正常者,即可临床诊断。  肾活检的临床指征:  ①少尿1周以上,或进行性尿量减少伴肾功能恶化者;  ②病程超过2个月而无好转趋势者;  ③急性肾炎综合征伴肾病综合征者。  2.鉴别诊

8、断需鉴别的疾病鉴别点以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病其他病原(细菌、病毒及寄生虫)感染后急性肾炎多数临床表现较轻,常不伴血清补体降低,肾功能一般正常需鉴别的疾病鉴别点以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病系膜毛细血管性肾炎除表现急性肾炎综合征外,常伴肾病综合征,病变持续无自愈倾向。可有持续性低补

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