可逆性后部白质脑病综合征临床探讨论文

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1、可逆性后部白质脑病综合征临床探讨论文【摘要】目的探讨可逆性后部白质性脑病综合征(RPLS)的病因、临床表现、影像学特征及治疗。方法总结分析8例可逆性后部白质脑病综合征患者的发病原因、临床症状、影像学检查特点、治疗及预后。结果8例患者经针对病因治疗(如降压、止痉、停止使用免疫抑制药物、化疗药、停止放疗、控制肺部感染)及酌情使用甘露醇、呋噻米等脱水降颅压药物，症状与体征恢复至发病前6例，基本消失2例。结论可逆性后部白质脑病综合征是一种有特征临床和影像学检查表现的临床综合征，及时就诊、尽早治疗，一般预后良好。【关键词】可逆性后部白质脑病综合征;影像学检查可逆性后部白质脑病综合

2、征(reversibleposteriorleukoeneephalopathysyndrome，RPLS)是一种与常见脑白质病所不同的，以头痛、性发作、视觉异常、意识和精神障碍为主要临床症状和可逆性后部白质损害为主要神经影像学表现的临床综合征1。现将我院200502～200804经临床、生化及影像学检查确诊的8例PRES患者的资料回顾性分析如下。1资料与方法1.1一般资料本组8例RPLS患者，其中男5例.freelmHg(1mmHg=0.133kPa)。既往高血压史5年。25年吸烟史，17年饮酒史。入院体格检查：血压205/130mmHg，意识清楚，反应迟钝，语言

3、含混，体格检查欠合作。记忆力、计算力、定向力差。双眼向左凝视，可见水平眼震。右鼻唇沟浅，伸舌右偏。四肢肌力正常，右侧肢体肌张力低，右侧巴宾斯基征阳性，双下肢跟膝胫试验不合作，颈无抵抗。入院时头颅磁共振成像(MRI)及增强扫描提示左侧顶枕叶脑出血，脑桥微出血，小脑及脑干缺血改变，多发性腔隙性梗死，病灶无明显强化。入院后电解质及肾功检查示：血K+2.55mmol/L，血Na+129.5mmol/L，血镁17mg/L(正常21～29mg/L)，血肌酐30mg/L(正常6～13mg/L)，血尿素氮410mg/L(正常40～200mg/L)。给予脱水、控制血压、纠正电解质紊乱及对

4、症治疗。入院1周后患者头痛、视物模糊及精神症状明显减轻，复查头颅MRI示脑干、小脑、丘脑等部位的低密度灶基本消失。患者2：女，44岁，因头痛、呕吐、精神异常、视物模糊5d，意识不清ld入院。病人于5d前无诱因突然出现头痛，渐加重，伴呕吐数次，逐渐出现精神症状，答非所问，有时不答，视物模糊，入院前1d昏睡不醒。既往史：高血压8年，肾功能不全3年，未治疗。入院体格检查：血压250/130mmHg，昏睡状态，体格检查不合作，四肢可见少许自主活动，四肢肌张力高，四肢腱反射活跃，双侧巴宾斯基阳性，余神经系统检查不合作。实验室检查：血K+2.65mmol/L，血Na+130mmol

5、/L，血镁16mg/L，血肌酐23mg/L，血尿素氮360mg/L，肝功能、尿便常规、血糖正常。影像学检查示双侧顶枕叶皮质及皮质下白质对称性低密度灶。入院后给予控制血压、降颅压、改善肾功能、调节水电解质平衡、对症等治疗，治疗1周，病人神志清，无呕吐，头痛基本消失，精神异常消失，视物模糊明显好转，复查头颅MRI顶枕叶病灶大部分消失。3讨论RPLS最初由Hinchey等2于1996年报道，是一种国外新提出的中枢神经影像学病名，是由多种病因引起的神经系统受损为主要表现的临床综合征。本病最大特点为可逆性病变，大多数患者临床表现与影像学病灶相一致，在数周内明显好转，甚至完全恢复，

6、预后较好。目前研究认为本病常见病因包括各种原因所致的高血压、妊娠子、各类严重肾脏疾病、恶性肿瘤化疗以及各种器官组织移植后接受免疫抑制治疗的患者等3;也有个别报道一些少见病因如系统性红斑狼疮等。高血压、体液潴留及免疫抑制剂等对血管内皮细胞毒性作用引起的大脑毛细血管渗漏综合征，导致血脑屏障破坏，从而引起血管内血浆和红细胞外渗进入细胞外间隙，产生脑水肿(血管源性水肿)和部分斑片状出血4。这种血管通透性的改变是可逆性的过程，数周内可以完全恢复正常，与常见的脑血管疾病有本质的不同，亦与临床转归相符合。本组致病因素中高血压脑病4例，产褥期子、肺部感染伴高血压病、因肝炎使用干扰素α治

7、疗和肺癌术后使用化疗药物各l例。RPLS以大脑后部白质易受累。这主要是由于大脑白质内毛细血管较丰富，组织结构较疏松，细胞外液较易潴留在白质，特别是分水岭区域5。同时大脑后部血管的交感神经活性较大脑前部低，从而导致在血流动力学改变时，保护性血管收缩功能丧失，突破血管舒张功能，从而导致局部血管内压力升高，血管内液体外渗进入脑组织6。因此，血管源性水肿为主的RPLS更易在大脑后部白质形成。虽然少数患者发病时可仅有轻度血压升高甚至不升高，但大多起病呈急性或亚急性，通常有突发的严重血压升高病史，血压可高达250/120mmHg以上。最常见的临床表现