急性全植物神经功能不全1例报告并文献复习论文

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1、急性全植物神经功能不全1例报告并文献复习论文王涛王晓芝夏永富孙建荣【关键词】急性全植物神经功能不全；诊断；治疗急性全植物神经功能不全又称急性全自主神经病(acutepandysacutanomia，acutepanautomicneuropathy)，1969年由Young等［１］首次报道，至今文献中仅有30余例报道，为提高对本病的认识，现将我科2007年5月收治的1例急性全植物神经功能不全患者的治疗经过报道如下，同时结合文献分析、探讨其临床特点、诊断及治疗。1临床资料患儿男，9岁.freelmHg，神清，语言尚流利。双侧面纹对称，双瞳孔等大等圆，对光反应灵敏。口腔黏膜多发点状溃疡，伸舌居中

2、。双肺呼吸音粗，可闻及少许痰鸣音。HR88次/分，律不齐，心音低钝，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部膨隆，肝于右肋下可触及，脾稍大，肠鸣音极弱（1～2次/分）。双上肢肌力Ⅵ级，双下肢肌力Ⅲ级，腱反射消失，脑膜刺激症均阴性，病理反射未引出。辅助检查:ECG:窦性心动过速；颅脑CT:未见异常；腰穿:脑脊液压力100mmH2O,白细胞数6×106/L,蛋白0.7g/L。予抗感染、营养神经及激素等治疗，但病情呈进行性加重，入院5h后出现呼吸困难、鼻翼煽动，双肺出现干湿性啰音及痰鸣音，且血氧饱和度降至70%以下，同时出现两侧瞳孔不等大，急转入ICU进一步行机械通气治疗。通气方式为SIMV＋PSV＋P

3、EEP:设Vt8ml/kg、PEEP4cmH2O、PSV12cmH2O、R12次/分、吸气时间1.7s。10min后血氧改善，2h后突发粉红色泡沫样痰，心率80次/分左右、血压80/50mmHg左右，应用吗啡、速尿、镇静等处理后好转。次日清晨床边胸片见双肺弥散性云雾样片状阴影并纵隔气肿、心影扩大，考虑为心肌病变并发心衰、急性呼吸窘迫综合征（ARDS）、多脏器功能障碍综合征（MODS），机械通气改为BIPAP设Phigh15cmH2O、PloH2O、Vt8ml/kg左右，病情明显好转，心音增强、氧饱和度改善，血压升至100/65mmHg以上。15h后出现皮下气肿，床边胸片：右侧游离气胸并纵隔气

4、肿，心影较前1d缩小，紧急右侧胸腔置管并胸骨上切开引流气体，并将PloH2O，约24h后患儿再次出现呼吸困难并逐渐加重，呼吸频率达40次/分，氧饱和度下降，血凝分析显示DIC前期状态，床边胸片肺呈白肺改变，血氧进行性下降至FiO270%、SaO270%～80%左右，呈典型ARDS改变，随即进行肺复张手法，每次间隔20～30min，复张手法后仍选用BIPAP通气模式，参数如下：Phigh28～30cmH2O、PloH2O。2h后，病人呼吸困难减轻，FiO250%、SaO290%左右，随后2d病情相对好转（FiO240%～45%,SaO290%～95%、血压正常、心率平稳正常），同时应用有效抗生

5、素如氟康唑、泰能等抗感染，积极进行肠内肠外营养支持，输血以纠正贫血，应用激素等治疗手段。患儿病情逐渐好转，逐渐下调呼吸机参数，安全脱机，治疗20d病情好转后转到普通病房进一步康复治疗。但患儿出院后病情恢复仍不理想，极度消瘦，表情呆滞，全身皮肤干燥无汗、苍白、皱纹、松弛；双眼干涩无泪、眼窝深陷；全身痛觉消失、四肢深感觉消失、皮肤划痕试验(+)；吞咽困难，尿潴留，大便失禁，每日稀便约2000～3000ml，并有突发头晕、意识障碍、血压下降等症状。复查腰穿示脑脊液常规正常，生化：蛋白4.78g/L，糖6.8mmol/L,氯化物96mmol/L，提示蛋白及糖均明显增高；脑脊液病毒全套，寡克隆区带未见

6、异常，IgG、ALB低于正常，IgG24h合成率在正常范围。肌电图提示广泛神经性受损；针极肌电图提示神经性受损。头颅CT及MRI示轻度脑萎缩，脊髓MRI未见异常。目前，患儿胃肠功能仍没有恢复，不能正常进食正常食物，仅能饮用小米汤，仍在进一步康复中。2讨论急性全植物神经功能不全是以急性或亚急性起病，表现为周围交感神经和副交感神经节前、节后自主神经功能障碍包括瞳孔、胃肠道、心血管、体温调节、膀胱和直肠、泪腺、涎腺以及性功能等器官，一部分伴有周围感觉神经功能异常，一般无明显的周围运动神经功能改变。约40%患者有脑脊液蛋白含量增高,而细胞数正常。该患儿起病急，发病前有水痘病史半月余即病毒感染病史，开

7、始以肠麻痹为主要首发症状，随之出现严重的ARDS、MODS，经积极机械通气及药物治疗后病情好转，但病程后期症状主要有吞咽困难，胃肠功能低下，尿潴留，大便失禁，呈大量水样便，由肛门处不自主流出，皮肤出汗减少、眼干涩无泪等交感神经和副交感神经节节后胆碱能纤维受损表现，并且合并有全身疼觉消失、四肢深感觉障碍等植物神经受损的症状，腰穿示脑脊液常规正常，蛋白及糖均明显增高；脑脊液病毒全套，寡克隆区带未见异常,针极肌电图