弥散性血管内凝血

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1、分类主要原发疾病或病理过程感染性疾病败血症、内毒素血症广泛组织损伤大手术、大面积挫伤或烧伤产科并发症羊水栓塞、胎盘早剥、宫内死胎滞留恶性实体瘤肺、消化及泌尿系统癌肿，尤其在转移性癌肿多见急性白血病急性早幼粒白血病休克大出血、变应性或内毒素性休克肝、肾疾患急性肝炎、肝硬化、肾小球肾炎、肾移植排斥反应胶原性疾病类风湿关节炎、SLE、硬皮病、新生儿硬肿症代谢性疾病糖尿病、高脂血症心血管疾病急性心肌梗死、巨大海绵状血管瘤、心室或大动脉瘤血管内溶血不适输血其它主动脉内气囊装置、体外循环、顽固性腹水作静脉分流第六章弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血（diss

2、eminatedordiffuseintravascular致病因子的作用下，引起的一种以凝血系统激活为始动环节，以广泛微血栓形成、继发性纤维蛋白溶解功能亢进和相继出现的止、凝血功能障碍为病理特征的临床综合征。主要临床表现为出血、休克、多系统器官功能障碍和溶血性贫血。可起源于多种疾病，发病率约0.2‰～0.5‰，死亡率则达50％以上，受到医学基础研究和临床工作者的高度重视。第一节DIC的病因与发病机制一、DIC的病因DIC的病因是指可导致DIC的原发性疾病或病理过程，其病种繁多，尤以感染、恶性肿瘤、急性早幼粒白血病并发DIC者多见，而产科意外并

3、发急性DIC者则病情十分凶险。11无论在上述何种原发病条件下，凡能触发和促进DIC发生、发展的因素，称DIC触发因素。主要有：①组织损伤，释放组织因子（TF）；②血管内皮细胞损伤；③细菌内毒素；④抗原-抗体复合物，⑤蛋白水解酶类；⑥颗粒或胶体物质；⑦病毒或其它病原微生物等。二、DIC的发病机制（一）凝血系统的激活近年研究证明，组织因子是凝血系统激活最重要的生理性启动因子。它对凝血过程启动的作用至关重要。因此，以往认为凝血系统启动主要依靠表面接触活化系统促使FXⅡ活化的理论已被更正。目前，凝血系统的激活机制为：1.组织损伤实际上，组织因子（tis

4、suefactor,TF)是一种由263个氨基酸残基构成的跨膜糖蛋白.它广泛分布于各部位组织细胞，则以脑、肺、胎盘等组织含量最丰富。显然，当严重创伤、大面积烧伤、外科手术、产科意外、癌组织坏死、白血病放疗或病变器官组织大量坏死时，均可使TF大量释放入血。同时，受各种感染或炎症介质的作用，一些与血液接触，且平常不表达TF的内皮细胞、单核细胞、中性粒细胞及巨噬细胞也可迅速诱导出TF，参与凝血反应。通常，凝血因子Ⅶ（Ⅶ）在血液中以蛋白酶原形式存在，其分子中所含的r-羧基谷氨酸带有负电荷，可结合数个Ca2+。于是FⅦ可通过Ca2+与TF形成复合物，而使

5、自身激活为Ⅶa。此外，Ⅻa，Ⅹa，凝血酶等也可使Ⅶ激活为Ⅶa。这样，Ⅶa-TF复合物既可按传统通路激活X，也可按选择通路激活ⅠX，进而使凝血酶原激活为凝血酶，并接着通过一系列顺序性连锁反应，最终使微循环内大量微血栓形成和DIC的发生。2.血管内皮损伤当有关病因（细菌，病毒，缺氧，酸中毒，抗原-抗体复合物等）损伤血管内皮细胞（VEC），尤其是微血管VEC时，一方面使带负电荷的胶原暴露，除引起血小板粘附，聚集和释放，加剧凝血反应外，还可激活单核-吞噬细胞和T淋巴细胞，释放TNF，IL-1，IFN，补体成分C3a，C115a及O2等，来加重VEC损伤

6、和促使TF释放。另一方面VEC的损伤，可暴露和表达TF，直接发挥激活凝血系统的作用。显然，VEC损伤和凝血系统激活是VEC和多种血细胞共同作用的结果。必须指出，在病理情况下，VEC损伤，胶原暴露后，除上述作用外，还可激活Ⅻ因子，启动内源性凝血系统，因而有促进凝血反应的可能性。如一些恶性肿瘤并发DIC的患者，其Ⅻa、KK（激肽释放酶）等较无DIC并发症者明显降低。（二）血小板激活和血细胞大量破坏1.血小板激活近期研究表明，在促发DIC的过程中，血小板的作用甚为重要。当致病因素（如外伤，缺氧，酸中毒，细菌等）损伤VEC并暴露胶原后，血小板膜糖蛋白（

7、GPIb）借助血管性假血友病因子（vWF）与暴露的胶原结合，并产生粘附作用。同时，胶原可作为激活剂，在G蛋白的介导作用下，结合血小板膜相应受体，通过一系列反应，使膜上的纤维蛋白原受体活化。此时，由于纤维蛋白原是二聚体，可与两个相邻的血小板膜上的这种受体结合，以“搭桥方式”促使血小板聚集，进一步造成血小板骨架蛋白再构筑，以致血小板扁平，伸展或聚集，其表面出现带负电荷的磷脂，结果使与之结合的多种凝血因子（VI，IX，X，凝血酶原等）在磷脂表面被局限和浓缩，从而产生大量凝血酶，不断促进纤维蛋白网形成，血小板进一步聚集和VEC表达TF，直至发生DIC。

8、2.红细胞破坏如急性溶血时，血液中红细胞大量破坏，释放大量对血小板具有较强激活作用的ADP，进而促使血小板粘附，聚集．同时，红细胞膜磷脂可浓缩，局限多