小儿危重急症精品医学ppt课件

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1、新生儿缺氧缺血性脑病HypoxicIschemicEncephalopathy，HIE北京大学第一医院儿科概述各种围产期(perinatalperiod)因素引起的缺氧和脑血流减少，而导致胎儿和新生儿的脑损伤。特征性的神经病理损害,并在临床出现一系列脑病的表现。部分病例可留有神经系统后遗症.概述足月儿多见，是导致儿童神经系统伤残的常见原因之一活产婴1800～2000万／年窒息发生率约3～5％其中10~30%不同程度伤残(约30万)病因：缺氧是发病的核心：1.产前(antepartum)宫内窘迫--孕母疾病、胎盘脐带异

2、常2.产时(intrapartum)窒息3.产后(postnatal)MAS、RDS、Apnea、重度贫血等分娩前后不同时间缺氧比例Volpe报告不同时间缺氧的比例：生前20%分娩时35%分娩时和生前35%生后10%发病机理HIE确切的机理尚未完全明了，随着研究的逐步深入，现已认识到HIE的发生与发展是一个多因素介导与参与的过程。发病机理（一）脑血流减少：1.缺氧后血流重新分布。2.缺氧酸中毒脑血管自主调节功能障碍压力被动血流血管破裂出血和缺血性损伤（二）脑细胞能量代谢障碍：缺氧时,能量由糖的无氧代谢产生,造成

3、脑组织内乳酸堆积.细胞线粒体形态及功能受损,ATP生成减少。（三）细胞内钙超载钙内流膜功能受损钾镁外流、钠钙内流细胞死亡Volpe.Neurologyofthenewborn.4ed.2001.331.HIE病理生理缺氧缺血脑血管自动调节障碍葡萄糖酵解血管壁内皮细胞肿胀酸中毒、ATP不足管腔狭窄、血流减少膜功能受损区域性脑缺血钾镁外流、钠钙内流脑梗塞、白质软化颅压增高脑水肿细胞肿胀代谢障碍神经元死亡神经元死亡（四）氧自由基生成增加直接降解蛋白、激素，通过脂质过氧化降解细胞膜与核酸，降解透明质酸，造成神经细胞的结构及功

4、能破坏。此外还可以引起脑组织的微循环障碍，血脑屏障通透性增加，形成血管源性脑水肿。（五）兴奋性神经递质的作用：谷氨酸、天门冬氨酸释放增加再摄取机制受损突触后神经元过度兴奋细胞渗透性肿胀、变性、坏死（六）神经细胞凋亡神经细胞凋亡（1）HIE时脑损害存在两种形式，重度HIE发生细胞坏死，表现为溶酶体、线粒体、细胞膜破坏。中度HIE发生细胞凋亡，表现为细胞皱缩，与周围细胞失去接触，核染色质成块，核膜破裂，形成凋亡小体。神经细胞凋亡（2）细胞凋亡的机制尚未明了，再灌注损伤时，兴奋性氨基酸堆积，细胞内钙超载，自由基大量产生，细

5、胞因子TNF、IL-1及NO的产生可能与细胞凋亡有关。HIE-原发和继发神经元死亡缺氧性脑损伤ATP消耗神经元死亡(坏死)和能量衰竭原发性神经元死亡再灌注损伤氧自由基、兴奋性神经递质细胞病理性水肿细胞凋亡继发神经元死亡一氧化氮的作用NO是一重要的神经递质，对神经细胞既有保护性又有毒性。HIE发生后数分钟内，NO浓度开始增加，其水平随缺血的发展而降低，但在再灌注时又增加。一般认为NO的合成在缺血最初几分钟或几小时内对脑有保护作用，但几小时或数天后则有损害作用病理1.脑水肿(cerebraledema)早期主要病理改变脑

6、容积增大，灰白质界限不清，脑室受压，神经细胞肿胀，继之坏死。病理2.选择性神经元坏死(selectiveneuronalnecrosis)①皮质及皮质下白质—坏死、软化、多囊、层状孔脑②基底节改变—大理石样纹状体、过度髓鞘化、脱髓鞘变化、锥体外系脑瘫③脑干损伤：④小脑损伤：病理3.颅内出血(intracranialhemorrhage)病理4.脑室周围白质软化(periventricularleukomalaciaPVL)早产儿多见病理5.脑梗死(cerebralinfarction)临床表现：缺氧程度不同，临床表现

7、有很大区别意识障碍肌张力异常原始反射异常颅压高、惊厥、脑干症状HIE病程症状大多出现在3天之内，重度在3—7天内死亡，.临床根据意识状态、肌张力、有无惊厥及病程分为三型。新生儿HIE分型项目轻型中型重型意识状态过度兴奋嗜睡，迟钝昏迷肌张力正常减低松软或间歇性伸肌张力↑拥抱反射稍活跃减弱消失吸吮反射正常减弱消失惊厥无通常伴有多见或持续中枢性呼衰无无或轻常有瞳孔改变无无或缩小不对称或扩大,光反应消失前囟张力正常正常或稍饱满饱满、紧张新生儿HIE病程及预后轻型：兴奋症状在24小时内明显，3天内逐渐消失，预后好。中型：症状大

8、多1周末消失，10天仍不能消失者可能有后遗症。重型：病死率高，多在1周内死亡，存活者症状可持续数周，后遗症可能性较大。诊断及鉴别诊断：1.围产期缺氧病史:宫内窘迫、窒息2.神经系统症状，体征。新修订的HIE临床诊断标准2004.11全国新生儿学组（长沙）一、临床表现是诊断HIE的主要依据，需同时具备以下4条者可确诊，第4条暂时不能确定者可作为拟