tof讲课-精品ppt课件

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1、法洛氏四联症的外科治疗华中科技大学附属协和医院心血管外科苏伟History1888年，ArthurLouisEtienneFallot概括四大特征室缺肺动脉漏斗部狭窄右室肥厚主动脉骑跨1672年，Stensen首次描述TOF的解剖特点；HistoryBlalock&Taussig：1945锁骨下肺动脉分流术Sellors&Brock：1948闭式肺动脉瓣切开Lillehei&Varco：1954交叉循环下心内矫治Kirklin：1955体外循环下矫治Lillehei：1957心包扩大流出道Kir

2、klin:1959跨瓣补片。。。AlfredBlalockWaltonLilleheiJohnKirklinHistoryinChina石美鑫1959锁骨下动脉肺动脉分流术张天惠、侯幼临、石美鑫随后开展一期根治术汪曾炜1965-1979一期根治术150例发病率TOF是常见的先心病，约占10%儿童紫绀型心脏病中居首位，占50~90%单纯型占85~90%，复杂型占10~15%部分与染色体异常有关，如22q11.2缺失，21三体，13q13.1-q13.2缺失等病理解剖1.右室流出道或/和肺动脉狭窄2

3、.右室肥厚3.主动脉骑跨4.室间隔缺损Normal特征性右室流出道狭窄漏斗隔向前向左移位→形成漏斗部狭窄，右室肥厚特征性室间隔缺损漏斗隔移位，未与正常位的窦部室间隔对拢→巨大、高位VSD，主动脉骑跨肺动脉瓣或瓣环狭窄（占75％），主肺动脉狭窄和左右肺动脉狭窄。肺动脉狭窄心脏传导系统：与正常人相同危险区传导系统冠状动脉异常：5％的发生率，常见左前降起源于右冠状动脉；右冠状动脉起源于左冠状动脉等右冠状动脉起源于左冠状动脉（箭头所指为右冠状动脉）冠状动脉异常侧支循环动脉多其源于支气管动脉，环绕两侧肺动

4、脉行走。侧支循环合并畸形房缺，卵圆孔未闭肺动脉闭锁肺动脉瓣缺如完全型房室隔缺损病理生理两心室高峰收缩压相等：血流动力学主要特征巨大缺损和右室流出道（RVOT)狭窄两心室压力自由传到高峰收缩压相等心内分流：RVOTO程度和体循环压力决定分流方向RVOTO重右→左紫绀；蹲踞体循环压力↗右→左↘紫绀和症状↘；RVOTO轻右←左或右←→左无紫绀。肺部血流减少：取决于RVOT/PA狭窄程度RVOTO重右→左肺血↘缺氧/紫绀RBC↗和侧枝循环※RVOT梗阻程度病理生理自然历史TOF的自然历史取决于RVOT狭

5、窄程度25~35%1岁以内40~50%3岁以内70~76%10岁以内90%20岁以内95%40岁以内临床表现发绀，昏厥喜蹲踞杵状指（趾）L2～4程度不等的收缩期杂音（杂音弱，提示病情重）P2↘代偿性：RBC↑HB↑HCT↑X线：“靴型心”，肺血少明确诊断：心脏彩超及右心造影CTA或MRA：了解肺动脉及其分支发育情况并发症：脑血栓，脑脓肿，心内膜炎临床表现紫绀对自然历史的预测出生后即出现　常４～５个月内，因严重缺氧发作而死亡１岁以内出现：一般半岁渐显紫绀，缺氧发作，可存活致２０～３０岁无紫绀或较轻

6、者，５～６岁才有蹲踞：可存活致３０岁以上诊断病史、临床表现B超：明确诊断，了解左心发育、主肺动脉、左右肺动脉发育CTA或MRA：了解肺动脉及其分支发育情况、体肺侧支循环心导管及造影：了解左室腔大小、肺动脉发育、肺侧支循环手术方式根治术或姑息术选择依据：1.左室容量LVDEI≥30ml/m2根治≤30ml/m2姑息2.肺A发育:McGoon比值≥1.2根治≤1.0姑息Nakata指数≥150mm2/m2根治≤120mm2/m2姑息Nakata指数=π（r2lpa+r2rpa)/体表面积术中判断左室

7、大小的判断：心脏形态，前后室间沟的位置探查左、右肺A体重体表面积肺动脉瓣平均左右肺动脉直径(kg)(m²)(mm)(95%-50%)(mm)(>150)(mm)(>120)1.430.155.9(3.6-5.1)3.783.382.860.27.3(5.1-6.5)4.363.914.290.258.4(6.2-7.6)4.894.375.710.39.3(7.1-8.5)5.354.797.140.3510.1(7.8-9.3)5.785.178.570.410.7(8.5-10)6.185.

8、53100.4511.36.555.8611.430.511.9(9.6-11.1)6.916.1812.860.5512.3(10.1-11.6)7.256.4814.290.612.8(10.5-12)7.576.7715.710.6513.2(10.9-12.4)87.1517.140.713.5(11.3-12.7)8.177.3118.570.7513.9(11.6-13.1)8.467.57200.814.2（11.9-13.4)8.747.82一期矫治的时机1岁以上尽早根治手术；1