免疫——泡泡男孩

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1、不知道大家有没有看过《泡泡男孩》这部电影呢，亚当•山德勒斯前几年演了一部喜剧片「泡泡男孩」，说的是一个没有免疫力的男孩，从小住在无菌泡泡世界的故事。电影的结局倒是皆大欢喜，因为原来只是他母亲不愿意让他接触外面的世界，明知他已经有免疫力，还骗他说他不能离开泡泡而生活。后来他毅然决然的割开泡泡，却发现他还是可以健康的活下去。现实社会中最著名的泡泡男孩(Bubbleboy)，也就是片中取材的真人真事，却没有这么幸运。那个男孩叫戴维。、严重联合免疫缺陷(SCID)是人类最严重的先天性免疫缺陷病，又称“泡泡男孩”病，得名于美国患儿戴维·维特尔。   维

2、特尔1971年出生后不足10秒钟就进入无菌透明的塑料隔离罩，在那里度过12年人生的大部分时光，死于骨髓移植术后病毒感染。电影《泡泡男孩》以他为原型拍摄。   这种病是体液免疫和细胞免疫均有缺陷的遗传性疾病，因患者体内19号染色体基因变异造成，主要特征是分别提供细胞免疫和体液免疫的胸腺依赖淋巴细胞（T细胞）和囊依赖淋巴细胞（B细胞）缺损。因匮乏抵御细菌和病毒的能力，患者出生后容易反复感染病菌而死亡。目前，治疗取得显著进展。患儿出生后头3个月接受骨髓移植手术的成功率较高，基因疗法的成功案例也不断增加。好了，泡泡男孩的故事就先讲到这里了，大家8看到

3、这里，能告诉我泡泡男孩的直接死因是什么吗？----因为感染了致命病毒。      我们的身体无时无刻都处在病原体的包围之中，但为什么我们不会像泡泡男孩那样感染病毒而死呢？”因为什么啊，因为我们免疫系统都有防卫功能。正常人之所以不同于泡泡男孩，就是因为我们能够抵抗病毒。回忆一下初中关于这方面的知识，我们知道人体的免疫系统有三道防线，第一道防线是我们的皮肤，粘膜，它可以阻挡和杀灭病原体，清扫异物，第二道防线则是体液中的杀菌物质（如溶菌酶）和吞噬细胞，它能够溶解、吞噬和消灭病菌。这两道防线人人生来就有，也不针对某一类特定病原体，而是对多种病原体都有

4、防御作用，因此叫做非特异性免疫。那么大家再来回顾下刚才“泡泡男孩”的案例呢，大家认为泡泡男孩有这两道防线吗？当然有了，我们刚才已经讲过了，这两道防线是人人生来就有的，“泡泡男孩”缺乏的是第三道防线，第三道防线主要有免疫器官和免疫细胞借助血液循环和淋巴循环而组成的，当病原体突破前两道防线时，人体第三道防线就发挥作用了，由此我们可以看出第三道防线在抵抗外来病原体和抑制肿瘤等方面起着非常重要的作用。人体的三道防线组成功能类型第一道皮肤和粘膜阻挡和杀灭病原体，清扫异物非特异性免疫第二道体液中的杀菌物质（如溶菌酶）和吞噬细胞溶解、吞噬和消灭病菌第三道免

5、疫器官和免疫细胞产生抗体，消灭病原体（抗原）特异性免疫下面呢，请大家看看幻灯片上我给大家展示的两幅图，这是体液免疫和细胞免疫的过程图，大家思考一下，第三道防线是如何发挥作用的呢？图1-14体液免疫示意图8图2-17细胞免疫示意图8在体液免疫中，主要靠B细胞产生抗体，而在细胞免疫中，则主要跟T细胞有关，下面我们先来学习体液免疫。大家再来看看体液免疫示意图，这里我为大家引入2个新的名词——抗原与抗体，抗原指能够引起机体产生特异性免疫反应的物质，病毒，细菌等病原体表面的蛋白质等物质都可以作为引起免疫反应的抗原，抗体呢，说得通俗一点，就是专门抗击病原

6、体的蛋白质，抗体是B细胞受到抗原刺激后分化成的浆细胞合成分泌的，抗体与相应抗原结合，形成沉淀或细胞集团，进而被吞噬细胞消化。体液免疫是一个相当复杂的连续过程，大体上可以分为三个阶段。    感应阶段 抗原进入机体后，除少数可以直接作用于淋巴细胞外，大多数抗原都要经过吞噬细胞的摄取和处理，经过处理的抗原，可将其内部隐蔽的抗原决定簇暴露出来。然后，吞噬细胞将抗原呈递给T细胞，再由T细胞呈递给B细胞；有的抗原可以直接刺激B细胞。这种抗原呈递，多数是通过细胞表面的直接相互接触来完成的。    反应阶段 B细胞接受抗原刺激后，开始进行一系列的增殖分化

7、，形成效应B细胞。在这个过程中，有一小部分B细胞成为记忆细胞，该细胞可以在体内抗原消失数月乃至数十年以后，仍保持对抗原的记忆。当同一种抗原再次进入机体时，记忆细胞就会迅速增殖、分化，形成大量的效应B细胞，继而产生更强的特异性免疫反应，及时将抗原清除。8效应阶段 在这一阶段，抗原成为被作用的对象，效应B细胞产生的抗体可以与相应的抗原特异性结合，发挥免疫效应。例如，抗体与入侵的病菌结合，可以抑制病菌的繁殖或是对宿主细胞的黏附，从而防止感染和疾病的发生；抗体与病毒结合后，可以使病毒失去侵染和破坏宿主细胞的能力。在多数情况下，抗原抗体结合后会发生进一

8、步的变化，如形成沉淀或细胞集团，进而被吞噬细胞吞噬消化，等等。通过体液免疫，机体只能消灭体液中的病原体，但同学们思考这样一个问题，如果病原体侵入细胞，抗体显然就无能