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1、运动障碍的分类与诊断基本概念运动障碍性疾病，又称锥体外系统疾病。这类疾病是由于随意运动的调节受损，而肌力、感觉或小脑功能并无障碍。锥体外系统是多神经元结构；在运动中起到保证运动装置的“调理”和“准备动作状态”，以及迅速实现运动时所必需的肌张力；锥体外系统可以为随意运动做好准备。运动障碍的分类肌张力增高-运动减少帕金森病、帕金森综合征、进行性核上性麻痹、多系统萎缩肌张力降低-运动过多舞蹈症和投掷症、肌阵挛、肌张力障碍、抽动性疾病运动障碍性疾病的诊断步骤1.疾病在神经系统中的定位2.疾病的类型3.家族史4.发育异常史
2、5.脑炎的既往史6.药物史7.神经系统体检8.全面体格检查9.实验室检查运动障碍性疾病的特征速度：快/慢幅度:粗大/细微节律：有/无持续时间：持久/短暂部位：头/躯干/肢体分布：局灶性/节段性/全身性类型：不定/重复的刻板的/流畅的/连续的/间断的单纯的/复杂的触发或减弱因素自发抑制基底节的功能结构尾状核苍白球壳核黑质丘脑底核丘脑皮质尾壳核丘脑底核苍白球黑质基底节的三个重要神经环路1、皮质--皮质环路:大脑皮质--尾壳核—内侧苍白球—丘脑--大脑皮质2、黑质—纹状体环路黑质与(新纹状体)尾状核,壳核之间的往返联系
3、纤维3、纹状体--苍白球环路尾状核,壳核—外侧苍白球—丘脑底核—内侧苍白球锥体外系疾病表现 与病损部位直接通路抑制动作迟缓直接通路激活抽动,肌张力障碍间接通路抑制舞蹈间接通路激活运动不能，肌强直乙酰胆硷运动增多张力低下舞蹈病,手足徐动,扭转痉挛多巴胺运动减少僵直震颤病变部位：(苍白球,黑质)代表疾病：Parkinson’sdiseaseorParkinsonism旧纹状体损伤综合症病变部位：(尾状核,壳核)代表疾病：Sydenhamchorea，老年性舞蹈病新纹状体损伤综合症代表性锥体外系病帕金森病Parkins
4、on’sdisease风湿性舞蹈病Sydenhamchorea亨廷顿舞蹈病Huntingtondisease肝豆状核变性Wilsondisease肌张力障碍Dystonia特发性震颤Essentialtremor抽动秽语综合征Tourettesyndrom迟发性运动障碍Tardivedyskinesia帕金森病MonographbyJamesParkinson1817PD临床的确诊率临床诊断:100例病理确诊:76例(HughesAJ,etal.1992)最有确诊价值的证据震颤发病时症状的不对称对L-dopa的良
5、好反应帕金森病运动症状 和非运动症状运动步态和轴位姿势轴位上的姿势改变在床上翻身困难步态缓慢，拖步 慌张步态上、下肢远端症状小字症精细动作损害静息性震颤足趾扭转痉挛头部症状面具脸说话犹豫、语调低平及构音障碍瞬目减少眼球调节障碍强迫性闭眼吞咽困难流涎非运动性精神和睡眠发生于疾病前的人格改变抑郁焦虑非常逼真的梦断续的睡眠感觉麻木和刺痛感感觉异常：如温热感静坐不能：感觉不安嗅觉缺失视觉集中敏感性受损植物神经直立性低血压胃肠运动受损膀胱功能障碍体温调节障碍瞳孔对光反射减弱脂溢性皮炎体重减轻性功能障碍减少误诊的措施诊断标准
6、化详细病史采集内科体检神经系统查体实验室检查电生理影像学核医学Parscompacta(shortsolidarrow)ofsubstantianigraistherelativelyhyperintensebandbetweenhypointenseparsreticulata(longsolidarrow)ofsubstantianigraandhypointenserednucleus(openarrow).图1ET患者，女，57岁，99mTc-TRODAT-1SPECTDAT显像图2PD(H-Y1级)患者
7、，女，68岁，99mTc-TRODAT-1SPECTDAT显像图3PD(H-Y3级)患者，男，75岁，99mTc-TRODAT-1SPECTDAT显像PET显示PD脑内DAT功能显著降低帕金森病诊断标准CalneetalT--静止性震颤R--僵直A--运动减少或无、慢、幅度小P--姿势反射的障碍临床可能:以上头三种症状和体征中的任何一种，震颤必须是新近(3年)发生、可静止性或姿势性临床很可能:以上四症状和体征中的任何两种,或TRA三症状中任何一种并且呈不对称临床肯定:以上四症状和体征中的任何三种,或以上任何两种,
8、并且任何一种呈不对称早期仅有不对称步态或一手笨拙,有助诊断临床可能的PD:伴随减少,手指阻抗,Meyerson征强直的肢体,无锥体束征,无力握反射很可能排除PD:早期出现痴呆和植物神经功能紊乱病程早期姿势不稳,出现摔倒共济失调和锥体束征一侧扭转痉挛,下运动神经元征动眼危象、核上性上下视和侧视麻痹突然发病,病程有缓解,阶梯性进展发病前抗精神病药治疗或暴露于药物或毒物,脑炎史
