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骨肉瘤osteosarcoma山大二院晋刚
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4定义骨肉瘤（osteosarcoma）是恶性程度较高的骨的原发性肿瘤，其特点是瘤细胞直接形成骨样组织，故也称为成骨肉瘤，但肿瘤的成骨过程不明显者也不能排除骨肉瘤。起源1、未分化的骨纤维组织2、在发展过程中可以形成骨组织及其骨样组织
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6分类1939年，美国学院外科学会将本病分为髓腔型、骨膜型、成骨型、溶骨型及毛细血管扩张型５种根据肿瘤的骨内位置分为骨内型、中心型、骨膜型、骨皮质旁型、骨表面型等根据肿瘤成分分为骨母细胞型、软骨母细胞型、纤维母细胞型、纤维组织细胞型、毛细血管扩张型、软骨细胞型及小细胞型等根据肿瘤细胞分化程度分为高度恶性、中度恶性、低度恶性三种类型根据病灶分布分为单发型及多发型根据病程分为原发型及继发型。
7好发部位好发于长管状骨干骺端。好发部位依次为股骨远端和胫骨近端，其次为肱骨近端（三部位发病比率位4：2：1)，再次为股骨近端、股骨干和骨盆，余部位少见。骨肉瘤发生于长骨干骺端，可以延伸到骨骺，尤其当骨骺闭合后，但原发于骨骺者少见.
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9症状与体症疼痛和肿胀为常见的临床表现。开始时常呈间歇性隐痛，迅速转为持续性剧痛。局部扪诊压痛明显，表面皮肤发热变红，伴有静脉怒张。全身情况在初期尚佳，在后期或肿瘤生长迅速时往往有发热、全身不适、体重减轻、贫血及进行性消瘦，常伴有肺部转移。
10诊断骨肉瘤的诊断必须是临床、影像和病理相结合。此外生化测定也是一种必备的手段。（一）影像学检查（1）x线表现（2）放射核素扫描（3）CT（4）磁共振成像
11（二）实验室检查（1）碱性磷酸酶（2）血沉（3）活组织病理检查
12影像学表现X线表现：主要表现有成骨性的骨硬化灶或溶骨性的破坏，骨膜反应可见Codman三角或呈“日光照射”现像。放射性核素扫描：可以明确原发骨肿瘤的部位以及骨与骨骼外转移的部位。方法简便定位准确。CT检查：可以确定髓内及软组织病变范围，对定性帮助不大。磁共振成像：诊断价值与CT基本相同。肿瘤在髓内及软组织范围显像较CT清楚。
13股骨骨肉瘤（成骨型）。股骨下段髓腔内毛玻璃样密度增高，局部有大量肿瘤骨呈絮片放射状伸入软组织肿块中，其上方邻近之骨膜新骨呈三角形“袖口状”。上图胫骨骨肉瘤（溶骨型）。胫骨上端偏内侧骨松质虫蚀状骨破坏，局部骨皮质消失。
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16实验室检查碱性磷酸酶：早期，分化较好的骨肉瘤和硬化型骨肉瘤可以正常，瘤体较大、出现转移则增高。大剂量化疗及术后，大部分病人AKP可以下降。复发或者转移可再度升高。血沉检查：瘤体较大、分化差、已转移的骨肉瘤病人血沉快。可以作为动态观察指标，但不十分敏感。活组织病理检查：确诊骨肉瘤唯一可靠的检查，分为切开和穿刺活检。
17治疗过去的治疗原则，一经病理确诊，有条件的病人尽早做根治性手术。手术范围往往较大。经手术治疗的五年生存率一直在5%~20%左右。近年来骨肉瘤治疗主要有两方面进展：一是以大剂量化疗为主的综合治疗的应用；二是保肢手术的开展，使肢体的截肢率明显减低。五年生存率可以达到50％以上。
18骨肉瘤如今规范治疗模式是采用术前新辅助化疗评估药物疗效，手术切除重建，术后辅助化疗，长期随访。骨肉瘤对放疗不敏感。
19间歇大剂量化疗的优点抗肿瘤药物对癌细胞的作用是按一级动力学原理进行的，即药物杀死细胞只与药物的浓度有关，与细胞多少无关。有利于杀死大量肿瘤细胞，有利于根治。有利于保存骨髓中造血干细胞有利于保护免疫力大剂量化疗药物浓度高通过物理作用是药物由细胞外进入胞内。化疗药物扩散可到血运差的实体瘤中。能透过生理屏障。
20常用化疗药物大剂量甲氨蝶呤及亚叶酸钙可使：30－40％骨肉瘤患者的肿瘤缩小,５年以上无瘤生存率约为40％多柔比星（阿霉素）是一种细胞毒性抗生素，对多种肉瘤及癌均有缓解作用。单剂ADM可使20～30％患者肿瘤缩小，５年无瘤生存率也约为40％顺铂是无机铂化合物，能阻止细胞的丝状分裂，被认为是一种新的治疗骨肉瘤有效药物。大剂量化疗常采用联合用药，常用的有异环磷酰胺、长春新碱、博莱霉素等。
21手术保肢治疗：保肢治疗与截肢治疗生存率和复发率相同。根治性切除瘤段，截骨平面在肿瘤边缘以外5cm，软组织切除范围为反应区外1-5cm。重建方法有：瘤骨骨壳灭活再植术、异体骨半关节移植术、人工假体置换术。截肢手术：ⅡB期高度恶性、间室外、尚无转移。仍是一种重要有效的治疗方法。
22肿瘤细胞坏死率达到90％，术后可沿用术前化疗方案肿瘤细胞坏死率低于90％，术后化疗方案需予以调整肺转移经联合治疗，长期无瘤生存率为22％～40％复发/转移者再手术，辅助化疗仍可获得20％～40％的缓解生存率
23介入治疗血管栓塞治疗是应用血管造影技术，施行选择性或超选择性血管栓塞达到治疗目的。作用为：栓塞血供丰富肿瘤的主要血管，减少术中出血；不能切除的恶性肿瘤可行姑息性栓塞治疗，为肿瘤的手术切除创造条件；术前判断肿瘤血供情况，为手术提供依据。
24远处转移肺部是骨肉瘤转移最常见器官，发生率极高。大约15％-20％的骨肉瘤患者就诊时即可发现存在远处转移，而40％-60％在治疗期间发现转移病灶，而这其中近85％的转移是肺转移。骨肉瘤的肺外转移并不多见，一般认为是肺转移之后的再转移（淋巴系统转移除外）。
25预后传统的治疗方法（截肢、放疗）效果差，5年生存率不超过20％，一般在截肢术后1～2年出现肺转移，以1年者最多，2年以后（10％～15％）甚至5年后（2％～5％）发生转移者较少。
26然而，近年来由于新的化疗方法的应用，使骨肉瘤5年生存率超过50％。骨肉瘤肺转移患者的5年生存率从过去的0％-17％提高到20％-40％。因此，最重要的预后因素是对手术前化疗的反应如何。化疗后肿瘤细胞坏死率越高，其预后越好。
27小结1、好发部位2、综合性诊断3、治疗
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