肺肾综合征医学ppt

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1、病例分析主诉男性，26岁乏力、纳差10余天，加重伴咳嗽、咳痰3天于2013-10-25入院病例特点1、周身乏力，不思饮食10余天，恶心、呕吐1次，为少量胃内容物，加重伴有咳嗽、咳少量白痰，偶有血丝，胸闷、气短，活动后明显。2、无夜间阵发性呼吸困难，无寒战、发热，无浮肿、少尿，无腰痛、血尿，无关节痛、溃疡、脱发、皮疹。3、既往体健。查体：T：36.4℃，R：22次/分，BP：125/72mmHg。神清语利，贫血貌，结膜略苍白，双肺呼吸音粗，双下肺少量细湿罗音，心率106次/分，律齐，无杂音。腹软，无压痛，双肾区无叩痛，未闻及血管杂音，双下肢无水肿。入院

2、前辅助检查血常规：白细胞19.11*×109/L，血红蛋白71g/L，血小板197×109/L，中性粒细胞89.8%。血钾4.22mmol/l，血钠134.6mmol/l，血氯102.8mmol/l，葡萄糖6.6mmol/l，尿素20mmol/l，肌酐877.6μmol/L，二氧化碳结合力17.7mmol/l。胸片：两肺感染？初步诊断肾功能衰竭肾性贫血代谢性酸中毒肺感染治疗改善微循环纠正贫血纠正酸中毒抗感染补液对症治疗入院后腹部超声：双肾大小正常，双肾实质弥漫性病变，胆囊多发结石，脾轻大，肝、胰未见明显异常。心电图：窦速，110次/分。立即颈内静脉置管

3、行血液透析治疗，并完善ANA谱，ANCA、GBM抗体检查，准备行肾穿刺活检，复查肺CT。入院后第3天出现发热，体温38℃，咳少量血痰，之后逐渐加重至咯血，最多时约100ml，伴呼吸困难，贫血貌加重，复查血红蛋白56g/L，血气分析pH7.473，PO259mmHg。无创辅助通气，输悬浮红细胞纠正贫血，同时联系血浆，准备行血浆置换。实验室检查血常规WBC19.52-31.95×109/L，HB56g/L，血气分析pH7.473，PO241.6--59mmHg。尿分析：红细胞2526/ul，隐血3+，蛋白质3+24小时尿蛋白定量451.25mg凝血四项：D

4、-D偏高，APTT、PT正常降钙素原测定0.31ng/ml。乙酰氨基葡萄糖苷酶20.6U/L。免疫检查肾综合症出血热病毒抗体-IgM阴性(-)，肾综合症出血热病毒抗体-IgG阳性(+)乙型肝炎前S1抗原阳性(+)，表面抗原阳性(+)，e抗体阳性(+),核心抗体阳性(+)乙型肝炎DNA测定5.02×103IU/mlIgG7.1g/L。C-RP7.6mg/dl。ANA谱、ANCA阴性生化总蛋白46.4g/L，白蛋白28.5g/L，转氨酶、血脂正常，血糖：12.6mmol/lBUN47mmol/l,SCr1465.2umol/l,CO2-CP15.7mmol

5、/l钾3.3-4.7mmol/l,钠氯偏低，血钙正常血沉20mm/h肺CT片两肺透亮度减低，双肺弥漫性磨玻璃样改变，双肺门影无增大，各叶段以上支气管开口通畅，双侧胸腔可见胸腔积液，纵膈内未见明确肿大的淋巴结。修正诊断肺出血-肾炎综合征合并肺感染I型呼吸衰竭代谢性酸中毒乙型病毒性肝炎肾综合征出血热？治疗甲强龙500日冲击治疗3天，改为40mg/日静点×7天，第二疗程1000mg，500mg×2d，环磷酰胺0.4×2d，血浆置换3次颈内静脉置管行血液透析哌拉西林他唑巴坦、美洛培南抗感染输血纠正贫血无创辅助通气免疫指标GBM抗体（+）肾穿刺病理免疫荧光：抗体

6、种类：IgG+++，IgM-，IgA-，C3+，C1q-HBsAg：-，HBcAg：-沉积部位：弥漫、球性、毛细血管襻沉积方式：线状肾穿刺病理光镜描述：24个肾小球，未见肾小球球性硬化及节段性硬化。肾小球中可见23个细胞新月体形成，部分肾小球毛细血管襻纤维素样坏死；肾小管上皮细胞颗粒变性，可见少量蛋白及颗粒管型部分肾小管上皮细胞脱落，裸基底膜形成，肾间质水肿，多灶状炎细胞浸润，纤维化不明显，小动脉管壁增厚，管腔狭窄，但未见小动脉的纤维素样坏死。肾穿刺病理电镜诊断：综合光镜、免疫荧光及电镜检查结合临床，符合I型新月体性肾小球肾炎Goodpasture综合

7、征肺出血-肾炎综合征又称抗基膜性肾小球肾炎、Goodpasture综合征、Goodpasture病概述肺出血-肾炎综合征（Goodpasturessyndrome）为病因不明的少见的自身免疫性疾病。表现为抗肾小球基膜抗体所致的肺出血和进行性肾小球肾炎。本病在欧洲和美国患者中仅占1%-2%，我国发病率明显低于欧美国家。病因明确的病因尚未证实，多推测与感染特别是病毒感染有关。另有报告得病前曾有接触汽油、碳氢（烃）化合物史。故认为这些化学物质和／或病毒可能是致病因素。发病机制目前已公认肾脏发病原理为抗基底膜抗体型肾炎的免疫反应过程。本病自身抗原存在于基膜Ⅳ型

8、胶原α3链的非胶原结构域（NC1）。由于某些发病因素原发性损伤肺泡间隔和肺毛细血管基膜，后者刺