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1、1儿童糖尿病ChildhoodDiabetesMellitus2糖尿病&相关并发症心血管疾病是糖尿病患者首要的致死性并发症68%死于心脏疾病或者中风中风的风险增加2-4倍67%存在高血压糖尿病是以下疾病的首要原因肾功能不全-2008年48,374名糖尿病患者开始治疗终末期肾病新发的成人期失明-2005至2008年,420万40岁以上的糖尿病患者存在糖尿病视网膜病变非创伤性下肢截肢006年,超过65,000名糖尿病患者接受了非创伤性下肢截肢术NationalDiabetesFactSheet,CDC,2011.http://www.cdc
2、.gov/diabetes/pubs/factsheet11.htm4儿童1型糖尿病——不断增长Lancet2008;371:1777–82T1D增速加快,15年后发病增加1倍,0-4岁组发病增加尤显5提纲糖尿病定义及分型(熟悉)病因及发病机制、病理生理(了解)临床表现、诊断和鉴别诊断(掌握)糖尿病酮症酸中毒(熟悉)67糖尿病定义糖尿病(DiabetesMellitus)是一种以高血糖为主要生化特征的全身慢性代谢性疾病,由于胰岛素分泌功能障碍或/和胰岛素作用障碍所导致的糖、脂肪、蛋白质代谢紊乱。8糖尿病分型Classificationo
3、fdiabetes91型糖尿病(-破坏,胰岛素绝对缺乏)A.免疫介导T1AB.特发性T1BII.2型糖尿病Diabetescare2010;33(suppl1):S62-S69糖尿病的分型10III.其它特殊类型糖尿病A.-细胞功能的遗传缺陷MODY3:12染色体,HNF-1MODY2:7号染色体,葡糖激酶MODY1:20号染色体,HNF-4MODY4:13号染色体,胰岛素启动子因子1(IPF-1)MODY5:17号染色体,HNF-1MODY6:2号染色体,NeuroD1线粒体DNA其它糖尿病的分型Diabetescare20
4、10;33(suppl1):S62-S6911B.胰岛素作用的遗传缺陷1.A型胰岛素抵抗2.短妖精貌综合征3.Rabson-Mendenhall综合征4.脂肪萎缩性糖尿病5.其它C.胰腺外分泌功能疾病1.胰腺炎2.胰腺外伤或切除3.肿瘤4.胰腺囊性纤维化5.血色病6.纤维结石性胰腺病Fibrocalculouspancreatopathy7.其它糖尿病的分型Diabetescare2010;33(suppl1):S62-S6912D.内分泌病1.巨人症2.柯兴综合征3.高血糖素瘤4.嗜铬细胞瘤5.甲状腺机能亢进症6.生长抑素瘤7.醛固酮
5、过多症8.其它E.药物或化学物引起性1.Vacor2.戊双脒Pentamidine3.烟酸4.糖皮质激素5.甲状腺素6.二氮嗪7.-肾上腺素阻断剂8.噻嗪类〔利尿药〕9.苯妥英10.γ-干扰素11.其它12.L-门冬酰氨酶(2004)糖尿病的分型13F.感染1.先天性风疹2.巨细胞病毒3.其它G.其它少见免疫介导的糖尿病1.僵人综合征2.抗胰岛素受体抗体3.其它糖尿病的分型Diabetescare2010;33(suppl1):S62-S6914H.其它伴发糖尿病的遗传综合征1.Down’s综合征2.Klinefelter’s综合征3
6、.Turner’s综合征4.Wolfram’s综合征5.弗里德赖希氏共济失调6.亨廷顿舞蹈病7.Laurence-Moon-Biedl综合征8.强直性肌营养不良9.卟啉病10.Prader-Willi综合征11.其它IV.孕娠糖尿病(GDM)糖尿病的分型Diabetescare2010;33(suppl1):S62-S6915糖尿病的病因与发病机制Etiology&pathogenesis161986NEJMT1DM发病分期年龄(岁)遗传倾向Beta细胞数量(?促发因素)明显的免疫异常正常胰岛素分泌胰岛素分泌进行性减少血糖正常糖尿病有C
7、-肽无C-肽17遗传InsightIntoEtioimmunopathogenesis环境免疫系统18糖尿病的病因与发病机制病毒感染(CBV,EB,风疹,腮腺炎)牛乳蛋白(乳清蛋白,-酪蛋白,-酪蛋白,乳球蛋白)牛胰岛素自身抗原GAD,ICA512,胰岛素等1.自身免疫环境因素化学物质19病毒科萨奇B3(1)1型腮腺炎脊髓灰质炎病毒(3)科萨奇病毒A13(3)人副肠孤病毒1(3)埃可病毒6、7、11血清型(3)Ljungan病毒(4)肠道病毒(B细胞趋向性)(5)1:YoonJWetal,JExpMed,1978,148(4):10
8、68-80;YoonJWetal,Diabetes,197827(7):778-812:ParkkonenP,Diabetologia,199235(1):63-93:RoivainenMetal,Diab