anca相关性血管炎诊疗进展ppt课件

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1、ANCA相关性血管炎的治疗进展系统性血管炎命名分类（ChapelHill，1994）大血管巨细胞（颞）动脉炎Takayasu动脉炎中血管结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎）Kawasaki病小血管韦格纳肉芽肿病（Wegener’sgranulomatosis,WG）变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strausssyndrome,CSS）显微镜下型多血管炎（Microscopicpolyangiitis,MPA）过敏性紫癜原发性冷球蛋白血症性血管炎皮肤白细胞碎裂性血管炎Jennetteetal.ArthritisRheu

2、m1994;37:187-192我国ANCA相关小血管炎的特点显微镜下型多血管炎占70-80%肾受累：100%肺受累：391/478（82%）绝大多数误漏诊病情危重，BVAS积分高治疗？ANCA阳性小血管炎的特点ChapelHill国际会议建议将ANCA相关性血管炎分为三大类：WG（Wegerner肉芽肿）、MPA（显微镜下多血管炎）、ChurgStrauss综合征（变应性肉芽肿血管炎）。我国以MPA为主，男女发病基本一致，儿童中3/4为女性特点：血管壁局灶坏死性损伤，可发生在多处血管和多个器官。什么是ANCA?抗中性粒细胞

3、胞浆抗体（antineutrophilcytoplasmicantibodies）是以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体，主要为IgG型。ANCA如同抗核抗体谱一样，是一类自身抗体的总称，其作用的抗原成分是中性粒细胞中的髓样颗粒蛋白。发病原因病因仍不明确，但可以确定的是，需要一种促炎症反应的环境。遗传因素：家族聚集性感染：ANCA的抗原，BPI，绿脓药物：PTU环境：硅颗粒接触肾损害的表现80%～90%韦格氏肉芽肿和显微性血管炎累及肾脏血尿、蛋白尿急性肾衰竭可缓慢发生，可急骤进展多为非少尿性免疫病理和电镜—微量或

4、阴性光镜肾小球：袢坏死和新月体性肾炎。肺受累的表现50％～90％患者肺部受累咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难胸片：阴影、结节、空洞、弥漫性肺泡毛细血管炎胸片肺部弥漫性或多肺叶性，下肺分布较重，少累及肺尖病灶：呈小斑片状、斑点状、或伴有索条状边缘不清阴影病变累及的范围更广泛，而非局限在一叶、一段或数叶数段肺损害图CTCT表现无显著特异性。韦格纳肉芽肿病：结节、浸润灶或空洞（50%）及肺泡出血显微镜下多血管炎：肺泡出血，肺间质病变ChurgStrauss综合症：一过性肺浸润，肺泡出血，肺泡出血严重的并发症。毛细血管受累。咳血、窒息，（

5、约50%可无咳血症状，支气管镜（-）。肺内新发的、呈毛玻璃样渗出充满肺泡，以两肺门及两下肺为主，密度较均匀，呈大片状分布，可见支气管气相。与心衰表现相似，但无心脏增大，不随体位变化韦格纳肉芽肿病肺泡出血肺泡出血与肺出血-肾炎综合征也称Goodpasturessyndrome临床症状、影像学表现与肺泡出血类似，无法区分。发病原理不同：抗肾小球基膜抗体治疗方法不同：免疫抑制，血浆置换治疗后结节及空洞可以完全吸收结节常多发，病变以两下肺为著，少累及肺尖病灶分布与胸廓平行或／和沿血管支气管树分布的多发斑片状渗出影是较有特征性的影像改

6、变肺门纵隔淋巴结无明显增大。原发系统性小血管炎的鉴别特征韦格纳肉芽肿（WG）显微镜下多血管炎（MPA）变应性肉芽肿性血管炎（CSS）好发年龄40-50岁50-60岁20-40岁性别男：女为2：1男：女为2：1男多于女起病特点慢性进行性慢性进行性慢性起病原发系统性小血管炎的鉴别韦格纳肉芽肿（WG）显微镜下多血管炎（MPA）变应性肉芽肿性血管炎（CSS）肾脏病变大部分有肾损害，节段性坏死性肾小球肾炎,免疫荧光阴性。近100％肾脏受累，坏死性肾小球肾炎（50％为急进性肾小球肾炎）早期急性肾功能衰竭50％累及肾脏，病变轻肺病病变80

7、％肺部受累，胸片示结节、空洞、侵润病灶。50％肺病受累，胸片示无特异性的肺部侵润影或小泡状侵润影常见肺病受累，胸片示一过性、迁移性斑片状、弥漫性阴影神经10%血管炎性神经病58%血管炎性神经病78%血管炎性神经病原发系统性小血管炎的鉴别韦格纳肉芽肿（WG）显微镜下多血管炎（MPA）变应性肉芽肿性血管炎（CSS）心脏偶见瓣膜病变罕见常有(冠状动脉炎和心肌炎是主要死因)、心衰与ANCA的关系90％c－ANCA阳性，PR3>>MPO70％的p－ANCA阳性,MPO>>PR3p－ANCA阳性,MPO>PR3ANA可阳性可阳性阴性原发

8、系统性小血管炎的鉴别韦格纳肉芽肿（WG）显微镜下多血管炎（MPA）变应性肉芽肿性血管炎（CSS）嗜酸细胞正常轻度升高90％显著增高，大于白细胞总数的10％预后未治疗平均存活5个月，早期治疗可存活5年以上5年生存率30％预后比较好一般实验室检查白细胞增多、血小板增高及与出血不相称的贫血血沉(