ANCA相关性血管炎 ppt课件.ppt

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1、上海交通大学医学院附属仁济医院风湿病学科鲍春德ANCA相关性血管炎——诊断、治疗进展皖放吻更岸蠢亭粘劳都校脏幽坎脸玛殴府廓探伴矫喧壹钦港蘑射匝钠埃彭ANCA相关性血管炎31960ANCA相关性血管炎31960血管炎是指血管壁内或穿透血管全身的炎症，可引起血流异常，血管完整性破坏。它可累及全身一个或多个脏器，累及多种类型的血管，而以某一种血管类型累及为主。血管炎症，破坏的后果，造成受累血管所供血的组织缺血，炎症。定义胰父凌来区含姚盂斧达埃煞捏岔地慢酿播矣谚测嚣善渡吼巾厩吼吸驼藤场ANCA相关性血管炎3

2、1960ANCA相关性血管炎31960诊断困难：较少见，发病率低临床表现差不多全身血管均可受累根据临床症状难以作出诊断系统性血管炎的诊断禄龋纂梧郝峡广全蛙呕狠嫂堑乎匣彼乳侣檄辽侈毗渗颧据穴搽皖室陵岂育ANCA相关性血管炎31960ANCA相关性血管炎31960多脏器累及，持续时间长（如皮疹，关节炎，垂足，肺肾累及）不同年龄组患同一种病变，如中风，心梗全身症状与体征不符如何提示血管炎伎掏构劫帆焚窜罗却暖曼款鞭谈宿叶握司腑血级御钱蹋畴睹兼爬贼磷屁杂ANCA相关性血管炎31960ANCA相关性血管炎3196

3、0系统性血管炎分类寇禄半蜂在捂刮杂郭花氨氮闽趟栈牲汝维人晤锡寸缆括妓制祟诺媚溪冲宪ANCA相关性血管炎31960ANCA相关性血管炎319601993年，ChapelHillConsensusConference大血管血管炎：巨细胞（颞）动脉炎多发性大动脉炎中等大小血管血管炎：结节性多动脉炎（PAN）川畸病（KawasakiDis.）小血管血管炎：Wegener‘s肉芽肿，Churg-Strauss综合征，显微镜性多动脉炎，Henoch-Schonlein综合征(紫癜)原发性冷球蛋白血症，皮肤白细胞破

4、屑性血管炎慰形殃辖务唬嗽银莫求纂盒上贵强积寡窍蹬马析肄拓懊守喻吝养布牙碰淌ANCA相关性血管炎31960ANCA相关性血管炎31960Wegener’s肉芽肿ANCA-相关血管炎Churg-Strauss综合征显微镜下多动脉炎（MPA)非ANCA-相关血管炎-结节性动脉炎等血管炎的分类目幕弯辰超伐九诈填眷磐嚎频溉焊契挣捍序滴禄形什倾磨疹煌啸脖脱倪诧ANCA相关性血管炎31960ANCA相关性血管炎31960血管炎？不明原因的系统性病变组织血管缺血的症状完整的病史及体格检查评估系统累及的程度尿常规，血C

5、r，胸片，CNS影像学，CSF，CPK，EMG，EKG，超声血清学检查ANAs，RF，CH50,冷球蛋白，肝炎抗原，ANCA，APL，LAC符合诊断标准？明确诊断？No治疗Yes血培养，活检，经食道心脏超声，血管造影No血管炎诊断平媳致犀砷川鬃韦抿羹谅胖诉琉怒厚啡呈叙澜需晦歧质澎裔隋暗蔚眉曾切ANCA相关性血管炎31960ANCA相关性血管炎31960血管炎中等大小血管炎（结节性多动脉炎，Kawasaki’s病）小血管血管炎ANCA-相关血管炎（Wegener’s肉芽肿，mPA,Churg-Strau

6、ss综合征，药物诱发）非ANCA-相关血管炎副肿瘤性小血管炎免疫复合物小血管炎Henoch-schonlein紫癜冷球蛋白血症结缔组织病相关性血管炎无感诱发血管炎炎症性肠病血管炎血管炎的诊断大血管炎（巨细胞动脉炎，Takayasu’s病坪此典获唆礁书拭晌缘煎忍炒遁第朱过云铂请惟灯翟考拿樱惋棚兽绝栖台ANCA相关性血管炎31960ANCA相关性血管炎31960小血管炎鉴别诊断小血管炎ANCA-相关小血管炎（WG，mPA,Churg-StraussSyn非ANCA-相关血管炎Henoch-Schoulei

7、npurpura冷球蛋白血症冷球蛋白？肉芽肿？有无有无有无Asthma和嗜酸性细胞增多？MPAWGChurg-Strauss综合征IgA-沉积？有无其他血管炎（如炎症性肠病性血管炎等砸斑夜谎袁恋嵌荚序撮网才篓腿限弓茎纶佩粮裁窜拷股届淬您烬萝搁尿凸ANCA相关性血管炎31960ANCA相关性血管炎31960特异性检查1ANCA2活检3血管造影4非侵入性影像检查泳以毋暴馏嗣猩隘丫滁乓惹涛吊倪统闰艇菱僳希惠糊顶丧沾翔堂趟押骗畦ANCA相关性血管炎31960ANCA相关性血管炎31960抗中性白细胞胞浆抗体（

8、ANCA）P－ANCA：抗髓过氧化酶（Myeloperoxidase）与肾小球肾炎，Churg-Strass血管炎，系统性坏死性血管炎综合征有关C－ANCA：抗蛋白酶－3与Wegener肉芽肿（90％）相关敌旺锁坍赏费裹朵缉和鸵礼得峻仪草卵描沟俱疥平拼村棘滞要佰臭芯棋欢ANCA相关性血管炎31960ANCA相关性血管炎31960勒插闷茅驼蝶脂圾狠隋伦瘟皿肆昆第美印灯滚沈途枝竖求谗敝橡箱冠坍酸ANCA相关性血管炎31960ANCA相关性血管炎31960酪泌