最新扩张型心肌病课件PPT.ppt

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1、扩张型心肌病主要内容心肌病概述现代医学概况病因病理临床表现实验室及其他检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后一、概述1.心肌病：扩张性心肌病〔dilated cardiomyopathy,DCM〕是一种以心腔〔左心室和（或）右心室〕扩大、心肌收缩功能障碍为主要特征的原因的不明的心肌疾病，也是除冠心病和高血压以外导致心力衰竭的主要病因之一病理及病理生理扩张型心肌病心脏常增大，心脏扩张以双侧心室最明显，因而称扩张型心肌病，心腔扩张较轻者，心室壁稍增厚，病变发展，扩张加重，心室壁相对变薄，心室壁厚度正常或稍增厚。由于心肌纤维化，心肌收缩无力，射血分值下降，半月瓣口可能出现功能狭窄

2、，左右心室扩张，可致房室瓣口相对性关闭不全，血流反复冲击致房室瓣膜轻度增厚，心肌病变可扩及心内膜，以及心内局部压力的升高局部供血不足，可致心内膜斑状纤维性增厚，约60％的病例有附壁血栓形成。冠状动脉正常，或有与患者年龄相适应的动脉硬化性病变，光学显微镜下可见程度不等的心肌细胞肥大,排列不等，胞核增大，半数病例有灶性纤维化，电镜下可见肥大的心肌细胞核增大，线粒体数目增多，核糖蛋白、糖元颗粒和肌原纤维增多，提示心肌细胞合成代谢旺盛。扩张型心肌病心腔明显扩张，而心室壁增厚不明显，心室壁软弱，收缩无力，射血分值下降，搏出量减少，心腔内残余血量增多，心室舒张末期压力增高，肺血回

3、流受阻，则肺淤血，左心衰竭。本病大约1／3先有左心衰竭，有的起始即为全心衰竭。附壁血栓形成，因而动脉栓塞常见由于心肌纤维化可累及起搏及传导系统，易引起心律失常。五、临床表现1.起病缓，常先发生心脏扩大，以后出现活动时心悸、气促、胸闷、乏力、浮肿等，甚者发生端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难和肺水肿等右心衰竭表现，继而出现周围水肿的或心衰竭征象；主要体征为心脏扩大，可听到第三心音或第四心音呈奔马律。一、症状扩张型心肌病是原发性心肌病中最常见的类型，30－50岁最多见，男多于女，起病缓慢，可有无症状的心脏扩大许多年，或表现各种类型的心律失常，逐渐发展，出现心力衰竭。可先有左心衰

4、竭，心慌、气短、不能平卧。然后出现右心衰竭，肝脏肿大，浮肿、尿少。亦可起病即表现为全心衰竭。胸部隐痛或钝痛，典型心绞痛少见。由于心搏出量减少，脑供血不足而头晕或头痛，甚或晕厥。由于心脏内附壁血栓，可致肺、脑、肾、四肢动脉栓塞。心律失常较常见，以异位心律，尤其室性期前收缩多见，心房颤动发生率约10－30％，也可有各种类型程度不等的传导阻滞。心律失常可能是病人唯一表现。可因心律失常或动脉栓塞而突然死亡。二、体征心脏扩大最多见，心尖部第一心音减弱，由于相对性二尖瓣关闭不全，心尖常有收缩期杂音，偶尔心尖部可闻张期杂音，心衰加重时杂音增强，心衰减轻时杂音减弱或消失，大约75％患

5、者可闻第三心音或第四心音。10％患者血压增高，可能与心衰时儿茶酚胺分泌增高水钠潴留有关。心衰控制后，血压恢复正常，亦有并存高血压病者。六、实验室及其他检查1.X线检查：两侧心室扩大，心影普遍增大如球形，心搏弱，左室、左房增大为主时可呈现类似二尖瓣关闭不全。2.心电图：主要改变以心脏肥大、心肌损害及可有各种心律失常，以室性期前收缩最多见，心房纤维颤动次之。不同程度的房室传导阻滞，右束支传导阻滞常见。广泛ST－T改变,左心室肥厚，左房肥大，由于心肌纤维化可出现病理性Q,各导联低电压。。3.超声心动图：早期左心室内径增大，心室壁增厚或变薄，右室避运动减弱等。晚期各心腔均扩大

6、，心室避整体运动减弱，二尖瓣前叶与室间隔距离增大。六、实验室及其他检查（续）4.心音图：第三心音和（或）第四心音及肺动脉瓣区第二心音增强。5.放射性核素：同位素心肌灌注显影，主要表现有心腔扩大，尤其两侧心室扩大，心肌显影呈称漫性稀疏，但无局限性缺损区，心室壁搏动幅度减弱，射血分数降低，同位素心肌灌注显影不但可用于诊断，也可用于同缺血性心肌病相鉴别。6、近年来研究认为，检测DGM患者血清中抗心肌肽类抗体，如抗心肌线粒体ADP／ATP载体抗体、抗肌球蛋白抗体、抗β1－受体抗体、抗M2胆碱能受体抗体阳性，也有助于作为DGM的辅助诊断方法，并与DGM心力衰竭的严重程度相关七、

7、诊断与鉴别诊断1.诊断要点：（1）扩张型心肌病：有左心室或双心室扩张并伴收缩功能受损，有进行性心力衰竭、心律失常、血栓塞、猝死等临床表现，并能除外其他原因所致者，应考虑本病。诊断我国在采纳WHO／ISFC报告的基础上于1995年重新修订的DCM诊断标准具有临床指导意义。其诊断参考标准如下：（1）临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭和心律失常，可发生栓塞的猝死等 并发症；（2）心脏扩大：X线检查心胸比＞0.5，超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为显著，左室舒张期末内径≥2.7cm,心脏可呈球型;(3)心室收缩功能减低:超声心动