颅脑先天异常-MRI正式.ppt

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1、第二章　中枢神经系统第九节颅脑先天畸形及发育异常学习要点本节应了解、熟悉和掌握的知识点颅脑发育异常的分类、狭颅症与颅底陷入的X线表现脑先天性发育异常的影像学表现神经皮肤综合征的影像学表现学习难点本节学习中的难点颅底陷入的X线表现脑先天性发育异常的分类和影像学表现先天畸形概述颅脑先天性畸形包括胎儿期或生后神经组织或器官形成、成熟异常；出生时损伤及发育成长中产生的异常表现为器官形成障碍、组织发生障碍、细胞或分子水平功能异常颅脑先天性畸形分类一、头颅先天性畸形二、脑先天性发育异常（一）神经管闭合障碍神经管闭合不全颅裂脑膜（脑）彭出皮毛窦胼胝体发育异常颅内脂肪瘤Dandy-walker综合症

2、阿-齐氏畸形先天性脑积水（congenitalhydrocephalus）又称积水型无脑畸形胚胎颈内动脉未发育或不良，大脑前中动脉供血的额颞顶叶发育不良，形成囊性结构，大脑后动脉和基底动脉供血的枕叶、小脑、基底节、丘脑发育正常.母体感染、放射线损伤及缺O2。脑实质为巨大囊性结构代替，囊壁由软脑膜组成，内衬神经胶质细胞影像学表现X线：头颅球形增大，囟门大，颅缝宽，蝶鞍浅长，穹隆骨与面颅骨比例失常CT和MRI：一侧或两侧额颞顶叶脑质部分或完全缺如由液体替代；基底节、丘脑、枕叶存在；幕下正常；大脑镰存在积水性无脑畸形（图）积水性无脑畸形（图）积水性无脑畸形（图）又称丹-瓦氏畸形Dandy-W

3、alkermalformation小脑半球及蚓部发育不良、四脑室中孔和侧孔闭锁致四脑室扩张，扩张的四脑室和枕大池形成后颅凹囊肿四脑室中、侧孔先天性闭塞[病理]小脑发育不良、缺如；后颅凹囊肿由扩张四脑室和大枕大池构成；窦汇、横窦、天幕抬高；小脑、脑干、导水管受压，脑积水[临床]颅压高；小脑共济失调；痉挛性瘫临床与病理后颅凹扩大；巨大囊肿；小脑下蚓缺如，上蚓移位；小脑半球发育不良；脑干受压，幕上脑积水鉴别：蛛网膜囊肿、大枕大池影像学表现Dandy-Walker畸形(图)Dandy-Walker畸形(图)[概述]无脑回、巨脑回、多小脑回、灰质异位、脑裂畸形[神经元移行]胚胎2～6月[病因]

4、不明。血管性；感染性；化学性（三）脑裂，脑沟，脑回发育畸形胚胎4～8周不同因素使脑憩室化过程障碍[病因]不清，可能与染色体异常及基因突变有关[病理]无脑叶：脑脊液大囊，皮质薄，无中线结构，后颅凹正常半脑叶：单一侧脑室，三脑室，大脑镰发育不良单脑叶：透明隔缺如，视泡、嗅脑发育不良前脑无裂畸形（holoprosencephaly）无脑叶：单脑室，少量脑组织；无中线结构；静脉窦，静脉，动脉缺如或发育不良常并发颅面畸形半脑叶：额、枕角形成的单脑室；三脑室；中线结构缺如或有较小大脑镰，纵裂浅单脑叶：透明隔缺如，半球间裂浅影像学表现前脑无裂畸形（图）半叶型前脑无裂畸形（图）前脑无裂畸形（图

5、）[病理][临床]分子层；癫痫外细胞层；肌张力异常细胞稀疏层；精神运动发育障碍内细胞层无脑回（agyria）巨脑回（lissencephaly）无脑回多见顶枕叶，巨脑回多于额叶；脑表面光滑，脑回、沟消失、减少，皮质厚（＞10mm），白质少，脑室扩大CT：钙化MR：T2WI皮质内弧线高信号影像学表现无脑回、巨脑回畸形（图）无脑回、巨脑回畸形（图）[病理]节段性生殖基质形成障碍神经母细胞未移行软脑膜室管膜缝（P-E），皮质折入单、双侧，对称、不对称融合型、开放型[临床]难治性癫痫，运动障碍，智力低下，发育迟缓脑裂畸形（schizencephaly）脑裂畸形示意图中央前、后回附近表面延伸至室

6、管膜下裂隙周围皮质不规则增厚侧脑室峰状突起P-E缝：Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ度影像学表现透明隔缺如融合型脑裂畸形（图）开放型脑裂畸形并灰质异位(图)脑裂畸形（图）脑膜膨出和脑膜脑膨出颅内结构经颅骨缺损疝出颅外[病理]显性颅裂畸形Ⅰ型脑膜膨出Ⅱ型脑膜脑膨出Ⅲ型脑室膨出Ⅳ型囊性脑膜脑膨出[临床]颅盖组膨出软组织肿块颅底组眶、鼻、咽肿块CT：颅骨缺损，脑脊液密度膨出疝囊；软组织密度疝囊影像学表现MR：长T1与长T2疝囊；与脑质信号相同疝囊；含脑室疝囊；脑膜脑膨出、脑室脑膨出还见颅内脑室牵拉、变形、扩张颅裂皮毛窦（图）枕部脑膜脑膨出（图）脑膜膨出伴蛛网膜囊肿（男60岁）脑膜脑膨出枕部脑膜脑膨出（男2月）[病

7、因]先天：宫内感染；缺血；遗传后天：产期缺血、缺氧、外伤[病理]胚胎早期：损伤严重，致完全缺如胚胎晚期：损伤轻，致部分缺如[临床]无症状；轻者：视、交叉觉障碍重者：智力低下、癫痫胼胝体发育异常（dysgenesisofthecorpuscallosum）胼胝体是连接左右两侧大脑半球的横行神经纤维束，其后端叫压部，中间叫体，前方弯曲部叫膝，膝向下弯曲变簿叫嘴。1矢状面最敏感，胼胝体部分狭小或缺如，以压部受累最多2两侧侧脑室分离，横断面示双侧脑室前