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1、第六章红细胞检验的基础理论中山大学附属第一医院血液内科苏畅红细胞膜组成脂类42%,蛋白质49.3%,糖类8%,无机离子膜蛋白：外周蛋白和内在蛋白脂质：磷脂、胆固醇、中性脂肪、糖脂磷脂酰胆碱、磷脂酰丝胺酸、磷脂酰乙醇氨、肌醇磷脂、鞘磷脂膜酶：一类位于膜上，胞质内不存在；另一类膜上和胞质内不存在膜糖：乙酸半乳糖、N-乙酰神经鞍酸膜骨架系统网状结构组成：收缩蛋白、肌动蛋白、锚蛋白等功能：维持红细胞的形状、稳定性和变形性起重要作用结构:脂质双层结构外层:糖脂、糖蛋白、蛋白质中层:磷脂、胆固醇、蛋白质内层：
2、蛋白质红细胞流动镶嵌模型红细胞膜以脂质双层为膜的支架，膜蛋白镶嵌在脂质双层中，相互联结成膜的骨架特征：膜的流动性—脂质和蛋白质的运动 不对称性—膜两侧脂类和蛋白质分布红细胞膜的功能维持红细胞的正常形态及变形性物质的运输：离子、水、葡萄糖抗原性：400多种抗原，20多个血型系统红细胞的免疫功能清除免疫复合物：C3b、CR1调控免疫细胞：IC—C3d、SOD调节补体活性：CD55、CD59受体：激素、递质类、病毒、转铁蛋白血型抗原影响红细胞膜稳定的因素红细胞膜蛋白有遗传性缺陷化学因素酶缺陷、Hb异常免
3、疫因素酶代谢异常，ATP生成不足生物因素：如生物毒素血红蛋白成熟红细胞的主要蛋白质65％合成于有核红细胞期，35％合成于网织红细胞阶段组成：两组珠蛋白肽链、4个亚铁血红素构成的4个亚基血红素：铁原子、原卟啉珠蛋白：αβγδεζ链生理性血红蛋白的种类:HbA,HbA2,HbF血红蛋白的组成血红蛋白的空间结构血红蛋白的构像变化：T态和R态波尔效益影响血红蛋白的结构和功能的因素珠蛋白基因缺失和缺陷珠蛋白基因缺失和缺陷基因缺陷导致肽链中某一氨基酸被替换和缺失酶缺陷高铁血红蛋白还原酶系统的缺陷化学药物中毒有
4、氧化性药物、硫化物、一氧化物红细胞铁代谢铁的功能合成血红蛋白:亚铁与原卟啉络合形成血红素.合成含铁酶:过氧化氢酶,过氧化物酶,细胞色素酶等.参与重要代谢:儿茶酚胺代谢,线粒体内氧化还原反应中酶系的电子传递和DNA的合成.贮存铁.合成肌红蛋白铁代谢人体内铁的分布：3-5g正常人体所需铁男性/无月经女性:0.5~1mg婴儿:0.5~1.5mg有月经妇女:1~2mg孕妇:2~5mg加上利用的内源性铁21mg每天共需铁22mg铁的来源与吸收外源性：来源于食物影响铁吸收的因素 铁的储存量、食物、药物影响铁主
5、要是在消化道的十二指肠和小肠上1/4段粘膜吸收转铁蛋白毛细血管网肝门静脉系内源性铁红细胞衰亡后，被肝、脾及骨髓中的单核－吞噬系统清除后释放的铁,每天释放的内源性铁约21mg铁的转运和利用血浆中Fe2+铜蓝蛋白Fe3+，与转铁蛋白结合运行至身体各组织中.转铁蛋白＋Fe3+转铁蛋白受体结合胞饮Fe3+Fe2+与原卟啉和成血红素铁的吸收与转运铁的贮存及排泄铁以铁蛋白及含铁血黄素的形式贮存排泄：胃肠道、泌尿生殖道、皮肤黏膜铁代谢异常铁缺乏铁利用障碍：铁幼粒细胞性贫血铁过多：血色病、含铁血黄素沉积症机体铁代
6、谢示意图红细胞能量代谢无细胞器，有完整的糖代谢酶类，主要能源是葡萄糖葡萄糖无氧酵解无氧糖酵解红细胞获得能量的唯一途径葡萄糖—丙酮酸/乳酸(2molATP,NADH)2，3-二磷酸甘油酸代谢支路糖酵解途径的酶缺乏PKPFK红细胞的无氧糖酵解2，3-DPG支路代谢磷酸戊糖途径与谷胱甘肽途径磷酸戊糖途径:5~10%葡萄糖进入该途径NADPH对维持红细胞膜稳定具有重要意义谷胱甘肽途径：GSH磷酸戊糖途径与谷胱甘肽途径缺陷G-6-PD缺乏红细胞的磷酸戊糖途径及谷胱甘肽途径网织红细胞的糖代谢具有线粒体—有氧代
7、谢：三梭酸循环无氧酵解、磷酸戊糖途径红细胞的其他能源代谢：腺甘、果糖等红细胞核苷酸代谢维生素B12代谢维生素B12:来自食物，它和甲基钴胺是参加核苷酸代谢的重要形式.吸收：与胃黏膜壁细胞分泌的内因子结合,在回肠下段吸收.影响吸收因素：胃肠疾病、胃切除叶酸的代谢每天需200μg来自绿色食品,经肠道吸收入肝经二氢叶酸还原酶作用变为四氢叶酸,转运“一碳团”,参与嘌呤核苷酸代谢维生素B12和叶酸的功能维生素B12:甲基钴胺在同型半胱氨酸转变为蛋氨酸反应中提供甲基腺钴胺能使甲基丙二酰辅酶变为琥珀酰辅酶;维生
8、素B12参与体内氰化物代谢过程,使其成为无毒物质.叶酸:在核苷酸代谢中起辅酶作用,使尿嘧啶核苷合成胸腺嘧啶核苷维生素B12与叶酸代谢的示意图红细胞的衰老和死亡寿命120天，因衰老而凋亡，肝、脾、单核－吞噬系统清除衰老的改变红细胞糖代谢的改变：各种酶活性降低红细胞膜的改变：抗氧化能力下降、膜脂质丢失、蛋白异常、囊泡化、出现老化抗原血红蛋白的改变：易形成变性珠蛋白小体红细胞死亡红细胞的消亡分解成铁、珠蛋白和卟啉机制红细胞破碎、渗透性溶解、补体诱导的红细胞溶解无效造血
