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1、肾母细胞瘤2010-6-30概述肾母细胞瘤又称Wilms瘤，简称WT，亦称肾胚胎瘤，是婴幼儿最常见的原发育肾脏的恶性肿瘤，发病高峰为3岁,发病率约为万分之一。是应用现代综合治疗技术（化疗、手术、放疗等）最早且疗效最好的恶性实体瘤之一。病理分型病理多为单个实性肿物,体积常较大,边界清楚,可有假包膜形成，少数为双侧性和多灶性。肿瘤质软,切面灰折或灰红色,可有灶状出血、囊性变或坏死,有的可见少量骨或软骨;其镜下特征具有胚胎发育过程不同阶段的幼稚肾小球或肾小管样结构。分型起源于原始后肾胚基的恶性混合瘤,主要含有胚基、间
2、质和上皮三种主要成分。分4种亚型,分别为胚基型、间质型、上皮型和混合型。根据组织学特点结合细胞分化程度分为分化不良型(预后不良型,UFH)和分化良好型(预后良好型,FH)。FH包括胚芽型、间叶型、上皮型、混合型UFH包括间变型WT,肾透明细胞肉瘤,肾横纹肌样瘤,病理分型分期影像学检查超声(US)：首选,可以基本定位肿瘤起源于肾内或肾外,分辨肿瘤块是实性或囊性,另外彩色多普勒对肿块的血供情况有较好的判断CT：可明确肿瘤起源于肾内,用于鉴别诊断,并能明确肿瘤的范围,与周围组织器官的关系,是否为双侧病变,以及有无转移
3、瘤等。磁共振(MRI)：MRI更准确的判断血管瘤栓的位置,CT发现有瘤栓时可加做下腔静脉成像、指导手术和放疗,如病理报告为透明细胞肉瘤或横纹肌肉瘤还要加做头颅MRI及全身骨扫描,骨髓涂片,了解是否有脑转移或骨转移。静脉肾盂造影(intrawenouspyelography,IVP)IVP：效果较差，经济经皮细针穿刺活检儿童诊疗方面存在争议以下情况可考虑①诊断不明。②诊断明确,但尚需确定肿瘤类型,以便制定术前及术后的化疗或放疗方案。③化疗前后的对比,检测肿瘤细胞对化疗药物敏感性。数字减影血管造影(DSA)能显示肿
4、瘤的血管病理变化,肿瘤的部位、大小、范围、周围的组织的侵袭范围,肿瘤对肾动脉及腹主动脉的压迫情况,还能显示肾静脉是否有癌栓,以及肿瘤对腔静脉的浸润情况。。临床症状腹部肿块发热血尿疼痛高血压显著消瘦、疲乏、眩晕等其它肿物位于上腹季肋部一侧，表明光滑、实质性，较固定，大者可超越腹中线。肿瘤浸润肾盂、肾盏，分镜下血尿和肉眼血尿局部浸润、肿瘤出血坏死、肿瘤压迫周围组织脏器，肾破裂肿瘤释出的蛋白质所致肾动脉受压导致肾素升高致不同程度高血压治疗手术治疗放射诊疗化学治疗动脉栓塞治疗造血肝细胞移植及其他治疗手术治疗——术前治疗
5、包括化疗和放疗可以使瘤体缩小,有利于肿瘤切除，还可减少术中肿瘤破溃的发生率。也存在一定的盲目性和不确定性。术前放化疗的优越性：巨大肿瘤,长段腔静脉瘤栓,肿瘤浸润主要脏器致手术切除困难者,术前放疗或化疗4–12W,待肿瘤缩小后手术,可降低手术风险,增加完整切除机会,对肿瘤侵及血管时能更好地提供有效地治疗途径,另外,化疗后肿瘤缩小局限,避免手术切除更多肾组织,有利于肾实质地保存,这一点对双侧和孤立肾WT更有价值。手术治疗常规手术治疗：单侧WT一旦确诊,即使已出现肺转移,也应该尽早手术切除。经腹行肿瘤和患肾切除术保留
6、肾实质指征①术前均做化疗,使肿瘤局限于肾脏的一极;②肿瘤与肾脏及周围的组织有明确的界线;③肿瘤小于肾脏的1/3,血管和集合系统未受侵犯。放射治疗的应用作用重要,WT对放疗十分敏感,但由于放疗对于患儿生长发育特别是对脊柱和性腺器官生长发育有严重的远期影响严格的指征化学药物治疗高度敏感联合化疗：放线菌素D(ACTD),长春新碱(VCR),阿霉素(ADR),环磷酰胺(CTX),依托泊苷(Vp-16)护理措施1.心理护理体贴、同情、安慰、帮助患儿及家属，使他们树立战胜疾病的信心；交待家属及患儿穿衣或洗澡时，不要按压腹部
7、包块，避免引起肿瘤在腹腔内破裂；对患儿进行保护性医疗措施，对其家属讲明此病的疾病特点及预后。2.营养的纠正肿瘤对机体的侵害及疼痛、饱胀等不适带来的食欲下降，致使患儿出现面色黄白、身体较瘦无力等现象。采取静脉输液、血浆及白蛋白等营养液，同时配合高蛋白饮食，尽快提高其机体免疫力，积极术前准备。3.化疗药物的应用为预防化疗药物外渗引起局部皮肤坏死，对该类患儿均选择较粗的血管，采用周围静脉置管，各班严密交接，用药前后抽取回血，中间常巡视，确保化疗药完全进入血管内。4.饮食的护理由于化疗药物常带来食欲减退、恶心、呕吐等不
8、良反应，采用给高蛋白、含维生素的新鲜食物；嘱其少食多餐，选择较好的时机进食。进食前可先食新鲜水果，使口中保持清香的感觉，暂时减轻口中异物而增加食欲；必要时可配合使用镇吐剂和镇静剂。5.口腔护理一般在用药后5～6d开始出现，指导患儿家属可用1：5000呋喃西林协助患儿漱口，同时保持常规的2次/d口腔清洁术后护理：1.生命体征的观察术后24h内应严密观察生命体征并记录体温、脉搏、呼吸及氧饱
