白细胞减少及粒细胞缺乏症培训课件.ppt

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1、白细胞减少及粒细胞缺乏症白细胞减少的不同病因1．感染性粒细胞减少症临床较为常见多在感染发热之后，就诊时发现粒细胞减少，如病毒性肝炎、传染性单核细胞增多症、流感、麻疹等。迁延性肝炎肝脾肿大者常见有粒细胞减少，血中可见少量异型淋巴细胞。细菌感染如伤寒、副伤寒、布氏杆菌、重症金黄色葡萄球菌败血症、革兰阴性杆菌及粟粒型肺结核等均可出现粒细胞减少症。原虫感染者以疟疾为多见，特别是反复发作及伴有脾肿大者。黑热病常有粒细胞减少及坏疽性口腔炎者，在我国已基本消失。药物性粒细胞减少症一般发生在中年人，常因反复用药，也有时用药量很少就引起严重粒细胞减少，国内报告以氯(合)霉素、磺胺类、复

2、方阿司匹林为多，其中以氯(合)霉素为突出，因为所含硝基苯根，对骨髓造血有毒性作用，它能抑制幼稚细胞DNA及蛋白质合成。放射性粒细胞减少症放射线对粒细胞影响程度与量有明显关系。关于放射线对粒细胞作用机理：一为杀死敏感的造血细胞和成熟粒细胞，二是引起细胞染色体的严重受伤，不仅使粒细胞数量减少，而且使粒细胞的胞浆出现中毒颗粒及空泡、胞核碎裂、溶解及棘突形成。脾源性粒细胞减少症脾功能亢进的表现。外周血有粒细胞减少及白细胞总数的减少。骨髓增生呈活跃或明显活跃，粒细胞系呈成熟障碍现象，红细胞、血小板也有不同程度的减少。若脾切除后数小时即可见白细胞明显增多，有时可高达20倍。此白细

3、胞减少的原因，是增大的脾脏脾窦扩张，使白细胞过多的滞留和被破坏。获得性免疫性粒细胞减少症结缔组织病及慢性活动性肝炎等引起，均可有粒细胞减少。血清中可查到抗白细胞抗体，使白细胞发生凝集而被肝、脾、肺等器官所破坏。遗传性中性粒细胞减少症可分两型，①婴儿粒细胞减少症，为常染色体隐性遗传病。②家族性粒细胞减少症，为常染色体显性遗传，发病较晚，可有发作性粒细胞减少，在发作期可发生并发感染。新生儿同种免疫性粒细胞减少症由于母亲与胎儿血型不同，母体内产生白细胞凝集素，进入胎儿体内，引起白细胞大量破坏，在出生后6～12周内，白细胞明显减少，常合并感染，经过几个月后可逐渐恢复。周期性粒

4、细胞减少症以婴幼儿为主，呈周期性粒细胞减少，每15～30天发作一次，一般3～4天可恢复，目前对其病因尚不清楚。慢性原因不明性粒细胞减少症多发生于成年女性，一般临床很少见。多偶然发现，有的患者呈神经衰弱表现。骨髓病性粒细胞减少症在AA、骨髓增生异常综合征、恶性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、严重缺铁性贫血、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓转移癌等的部分患者，可出现粒细胞减少。由于本病白细胞减少极易发生感染，主要体征与感染有关。如淋巴结肿大，局部感染可有红、肿、热、痛，也有伴脾脏肿大等。假性粒细胞减少中心粒细胞转移至边缘池，循环池内粒细胞相对性减少，但总数并不减少－－－异体蛋白反

5、应、内毒素等。如何鉴别假性粒细胞减少症？皮下注射0.1%肾上腺素0.1～0.3ml后，粒细胞可增加原来水平的一倍或达到正常人的水平，(其作用可持续20～30分钟)则提示为假性粒细胞减少症。血压高者不宜用。诊断详细询问病史、临床表现，特别是经过实验室或其他检查，初步估计其发病机制属于哪一类型，进一步追问相关病史，有助于病因诊断。临床表现中性粒细胞减少的临床表现常随其减少程度和发病原因而异。除原发病和感染的表现外，中性粒细胞减少本身的症状往往不具有特异性，可见头晕、乏力、食欲不振等。临床表现中性粒细胞是机体抵抗感染的重要因素，故感染是中性粒细胞减少最大的危险和最常见的临床

6、表现。感染的危险与中性粒细胞减少的程度和持续的时间呈正相关。一般轻度减少者发生感染的机会较少，尤其慢性减少患者，严重和持续的中性粒细胞减少则出现严重感染的机会明显增加。常见的感染部位是口腔、咽部、皮肤、肺、肠道以及泌尿生殖系。造成感染的病原菌常常是正常情况下存在于这些部位的寄生病原体。反复感染并长期和反复抗菌治疗的患者，则通常是医源性或机会性致病菌引起。以细菌感染最常见，单纯中性粒细胞减少患者对原虫、病毒和真菌的易感性并不增加，除非同时合并其他免疫学异常，或长期抗感染治疗易并发，尤其真菌感染。临床表现当中性粒细胞严重减少时，进入感染部位的粒细胞亦很少，其介导的炎症反应

7、则不明显，出现感染时症状和体征除发热外常常较轻甚至缺如。如肺部感染时，最初可能无呼吸道症状或仅咯非脓性痰，而X射线检查无炎症浸润阴影或不明显。那些发生在正常人易被局限化的感染，在中性粒细胞减少的患者中可很快播散，甚至发展为败血症。而发生败血症，血培养的阳性率也相对较低。粒细胞减少及缺乏的并发症(1)口腔感染：这是白细胞减少症最常见的并发症，早期可见扁桃体红肿，咽部粘膜溃疡，继而可有坏死水肿，粘膜潮红及颈淋巴结肿大等。(2)急性肛周脓肿：可迅速形成溃疡、坏死及假膜。(3)全身各系统感染：败血症是本病的主要威胁，致死率高达30％～40％。实验室检查1.血