新生儿红斑狼疮ppt课件.ppt

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1、新生儿红斑狼疮(neonatallupuserythematosus,NLE)新生儿红斑狼疮是一组包括皮肤狼疮、先天性心脏传导阻滞(congenitalheartblock,CHB)和（或）多系统表现的综合征，是一种很少见的获得性自身免疫性疾病。国外1954年首次报道，我国20世纪80年代后期开始有相关报道，随着对NLE的认识提高，报道逐渐增加。发病机制确切的发病机制尚不清楚。发病机制发病机制目前认为，抗Ro/SSA、抗La/SSB抗体通过胎盘进入胎儿体内，在NLE的发病机制中发挥主要作用。有研究报道NL

2、E的患儿心肌中可检测到抗SSA、抗SSB抗体，这些抗体可能会损伤胎儿的房室束与房室结，尸检发现房室束与房室结被瘢痕组织取代，所以NLE患儿的CHB是永久性损害。Ro/SSA抗原La/SSB抗原抗SSA抗体抗SSB抗体++巨噬细胞肌成纤维细胞心脏成纤维细胞临床表现皮肤损害心脏损害其他系统临床表现1、皮肤损害（国外50%，国内77%）可以发生在出生时，大多是发生在出生后几周。皮损多发生于日光暴露部位，好发部位依次是颜面、头皮、躯干、四肢伸侧和手足掌面多表现为圆形或环状红斑，可伴有水肿或鳞屑皮损组织学改变类似于

3、亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）临床表现临床表现临床表现2、心脏损害（国外30~50%，国内24%）是最严重的损害，死亡率20~30%。包括CHB、心肌炎、心肌病、心力衰竭等。CHB通常表现为不可逆的、完全性AVB。典型的阻滞发生于宫内，在孕期的中后期开始。AVB开始可表现为I°或II°阻滞，一旦发生III°AVB，常需要安装永久起搏器。临床表现3、其他血液系统损害（46.8%）：贫血、中性粒细胞减少、血小板减少等；肝胆系统损害（31.9%）：短暂的高结合胆红素血症、转氨酶升高等；中枢神经系统损害：少见诊

4、断标准美国风湿病协会提出的两条诊断标准：(1)NLE的典型症状：①典型的类似亚急性皮肤型红斑狼疮—环形红斑样、丘疹磷屑样皮损、对光敏感、多见于面部，或经皮肤活检病理证实的狼疮样皮疹；②先天性心脏传导阻滞；(2)母或子的抗Ro／SSA或抗La／SSB抗体阳性。治疗皮肤型及其他脏器损害均为暂时性，大多在生后6个月之内消失，无需特殊治疗；如症状较重的，可适当应用糖皮质激素。大多数预后良好。三度CHB的损害是永久性的，尚无有效治疗；如心动过缓、心输出量过少者，需装心脏起搏器。临床随访对49名8岁以上的曾患NLE的

5、患儿随访发现6个孩子出现了自身免疫性疾病：2例幼年类风湿性关节炎，1例桥本氏病，1例银屑病合并虹膜炎，1例糖尿病合并银屑病，1例先天性甲状腺功能不全合并肾病综合征。这些免疫性疾病的发病年龄多在12岁，而这些患儿的母亲当初都曾确诊患有自身免疫性疾病。预防针对抗SSA／SSB抗体阳性的孕母，通过产前超声，可在孕期的第16至24周早期地发现房室传导阻滞。在有关CHB产前干预的方案中，由于地塞米松和倍它米松不在胎盘代谢，且能在胎儿体内以活性形式被利用，故被作为基础药物，其他综合治疗包括免疫抑制剂、静脉用免疫球蛋白

6、以及血浆置换等。有人提出，针对曾生育过CHB患儿的SLE母亲，孕早期(10周)即可采用以地塞米松为主的综合疗法。