《红斑狼疮》PPT课件

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1、第十六节红蝴蝶疮西医病名:红斑狼疮定义:是一种可累及皮肤和全身多脏器的自身免疫性疾病。特点:临床常见类型:盘状红蝴蝶疮——好发于面颊部,主要表现为皮肤损害,多为慢性局限性;系统性红蝴蝶疮——系统性红蝴蝶疮除有皮肤损害外,常同时累及全身多系统、多脏器,病变呈进行性经过,预后较差。多见于15~40岁女性。【病因病机】总由先天禀赋不足,肝肾亏虚而成。因肝主藏血,肾主藏精,精血不足,虚火上炎;兼因腠理不密,日光曝晒,外热入侵,热毒入里,二热相搏,瘀阻脉络,内伤于脏腑,外伤于肌肤而发病。热毒蕴结肌肤,上泛头面,

2、则面生盘状红蝴蝶疮;热毒内传脏腑,瘀阻于肌肉、关节,则发系统性红蝴蝶疮。在系统性红蝴蝶疮病程中,或因热毒炽盛,燔灼营血,阻隔经络,则可引起急性发作而见高热,肌肉酸楚,关节疼痛;或邪热渐退,则又多表现为低热,疲乏,唇干舌红,盗汗等阴虚火旺、肝肾不足证候;或因肝气郁结,久而化火,致气血凝滞;或因病久气血两虚,致心阳不足;病程后期,每多阴损及阳,累及于脾,以致脾肾两虚,水湿泛滥,膀胱气化失权而见便溏溲少,四肢清冷,下肢甚至全身浮肿等症。在整个发病过程中,热毒炽盛之证可相继或反复出现,甚或表现为热毒内陷,热盛

3、动风。本病病情常虚实互见,变化多端。六淫侵袭、劳倦内伤、七情郁结、妊娠分娩、日光曝晒、内服药物都可成为发病的诱因。西医:病因及病机复杂遗传因素环境因素感染因素药物因素内分泌因素其他因素(个性、心身疾病、寒冷、创伤、火光、化学物品、蘑菇、烟草等)【诊断】1.临床表现本病分为盘状红蝴蝶疮与系统性红蝴蝶疮,以后者多见。(1)盘状红蝴蝶疮1、典型皮损:1)盘状红斑:圆形或椭圆形红斑,边缘水肿稍高起,如盘状。2)黏着性白色鳞屑,角质栓,扩大的毛囊口;3)中心萎缩色素减退疤及四周色素沉着。2、部位:皮损好发于面部

4、,尤以两颊、鼻部为著,其次为头项、两耳、眼睑、额角,亦可发于手背、指侧、唇红部、肩胛部等处。3、年龄:多见于20~40岁左右的女性,男女之比约1:34、自觉症状:一般无自觉症状,进展时或日光曝晒后可有轻度瘙痒感,少数患者可有低热、乏力及关节痛等全身症状。5、播散性盘状红蝴蝶疮:皮损广泛,同时或相继在颜面、头皮、手背、足跖等多处部位发生。6、病程:呈慢性,常5-15年间无变化。7、愈后:难自愈,25%—40%可以自然缓解,消退后遗留浅在性疤痕。先天禀赋不足的盘状红蝴蝶疮患者,约有1%~5%可转变为系统性

5、红蝴蝶疮或继发皮肤癌变。(2)系统性红蝴蝶疮1、多见于青年及中年女性,男女之比约为1:10。2、本病早期表现多种多样,症状多不明显,初起可单个器官受累,或多个系统同时被侵犯。常表现为不规则发热,关节疼痛,食欲减退,伴体重减轻、皮肤红斑等。皮肤、黏膜损害:约80%的患者出现对称性的皮损,典型者在开始时与盘状红蝴蝶疮皮损相似,在两颊和鼻部出现蝶形水肿性红斑,为不规则形,色鲜红或紫红,边界清楚或模糊,有时可见鳞屑,病情缓解时红斑消退,留有棕色色素沉着,较少出现萎缩现象。皮损发生在指甲周围皮肤及甲下者,常为出

6、血性紫红色斑片,高热时红肿光亮,时隐时现;发生在口唇者,则为下唇部红斑性唇炎的表现。皮损严重者,可有全身泛发性多形性红斑、紫红斑、水疱等,口腔、外阴黏膜有糜烂,头发可逐渐稀疏或脱落。手部遇冷时有雷诺氏现象,常为本病的早期表现。全身症状:①发热:一般都有不规则发热,多数呈低热,急性活动期出现高热,甚至可达40℃~41℃。②关节、肌肉疼痛:约90%的患者有关节及肌肉疼痛,关节疼痛可侵犯四肢大小关节,多为游走性,软组织可有肿胀,但很少发生积液和潮红。③肾脏损害:几乎所有的系统性红蝴蝶疮皆累及肾脏,但有临床表

7、现的约占75%,肾脏损害为较早的、常见的、重要的内脏损害,可见到各种肾炎的表现,早期尿中有蛋白、管型和红、白细胞,后期损害可出现尿毒症、肾病综合征表现。④心血管系统病变:约有1/3的病人有心血管系统的病变,以心包炎、心肌炎、心包积液较为常见。有时伴发血栓性静脉炎、血栓闭塞性脉管炎。⑤呼吸系统病变:主要表现为胸膜炎和间质性肺炎,出现呼吸功能障碍。⑥消化系统病变:约有40%的患者有恶心呕吐、腹痛腹泻、便血等消化道症状。约30%的病人有肝脏损害,呈慢性肝炎样表现。⑦神经系统病变:神经系统症状多见于后期,可表

8、现为各种精神、神经症状,如抑郁失眠、精神分裂症样改变,严重者可出现抽搐、症状性癫痫。⑧其他病变:可累及淋巴系统;表现为局部或全身淋巴结肿大,质软无压痛。累及造血系统见贫血、全血细胞减少。另外,约有20%的病例有眼底病变,如视乳头水肿、视网膜病变。【实验室检查】(1)一般检查血常规呈中度贫血,约56%的患者白细胞及血小板减少,血沉加快,尿中有蛋白及红、白细胞和管型,蛋白电泳白蛋白减少,γ球蛋白、α2球蛋白增多,白、球蛋白比倒置。(2)免疫学检查①狼疮细胞阳

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