视网膜色素变性课件

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1、视网膜色素变性（retinitispigmentosa,RP）病因为视锥细胞、视杆细胞营养不良引起的一组遗传病。性连锁隐性遗传、常染色体隐性或显形遗传均可见到，也有散发病例。性连锁遗传发病早，损害重。常染色体显性遗传占20%，发病较晚，损害较轻，但个体之间表现变异较大。病因双眼表现对称，病变偶尔限于一眼或一个象限。可继发于感染（如梅毒）、炎症（严重葡萄膜炎）、脉络膜血管阻塞、中毒和系统性代谢异常。［诊断］症状夜盲是早期症状，多发生于青春期。以后缓慢发生视野缩小，但中心视力可长期保持，晚期可形成管状视野。体征眼底早期仅见赤道部视网膜色素稍紊乱，以后

2、赤道部视网膜血管旁出现色素堆积，多呈骨小体样改变，并向后极部及锯齿缘方向发展。视网膜动脉变细。晚期视乳头呈蜡黄色。视网膜呈青灰色，变薄，黄斑色暗。［诊断］常见后囊下混浊的白内障。有的RP无骨细胞样改变，但周边的视网膜和色素上皮萎缩，中心凹光反射消失。视网膜色素变性（右眼）视乳头退色，视网膜动脉细，色素上皮萎缩，脉络膜血管可见，视乳头附近脉络膜血管硬化。视网膜围绕后极部有骨细胞样色素，主要沿静脉走行。黄斑中心尚未波及视网膜色素变性（左眼）视乳头退色，视网膜动脉细，色素上皮萎缩，脉络膜血管可见，视乳头附近脉络膜血管硬化。视网膜围绕后极部有骨细胞样色素

3、，主要沿静脉走行。黄斑中心尚未波及视网膜色素变性（右眼）视乳头退色，视网膜动脉细，色素上皮萎缩，脉络膜血管可见，视乳头附近脉络膜血管硬化。视网膜围绕后极部有骨细胞样色素，主要沿静脉走行。黄斑中心尚未波及，视乳头下缘怀疑为脉络膜色素痣视网膜色素变性（右眼）视乳头退色，视网膜动脉细，色素上皮萎缩，脉络膜血管可见，视乳头附近脉络膜血管硬化。视网膜围绕后极部有骨细胞样色素，主要沿静脉走行。黄斑中心尚未波及［诊断］辅助检查视野收缩和（或）环形暗点。ERG异常为低波延迟型，EOG也出现异常。FFA病变早期显示斑驳状强荧光；病变发展明显时有大面积强烈的透见荧光

4、，色素沉着处则为遮蔽荧光；晚期因脉络膜毛细血管萎缩，而显示大片弱荧光并见脉络膜血管。双眼原发性视网膜色素变性：循环时间延长，网膜血管细，网膜可见斑驳状透见荧光，黄斑暗区扩大双眼原发视网膜色素变性：视盘荧光增强，网膜血管细，周边大量斑驳样透见荧光，骨样细胞呈遮蔽荧光，黄斑中心低荧光，周边强荧光治疗尚无特殊治疗。