副肿瘤性天疱疮.ppt

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1、张祖福Castleman病伴副肿瘤性天疱疮女性，42岁。主因“口腔糜烂2年，CT发现腹膜后占位半月余”入院。现病史：2年前口腔糜烂，伴全身皮肤散在红色丘疹，当地医院取下唇粘膜活检病理提示“扁平苔藓”，予以环磷酰胺及甲强龙治疗，症状未缓解，半月前就诊我院皮肤科行腹部CT提示腹膜后占位，考虑Castleman病。查体：口唇糜烂，全身多处散在褐色斑。辅助检查：腹部CT增强：腹膜后左肾静脉起始部后方、下腔静脉左侧、腹主动脉右侧可见5.4*4.0*7.7cm肿物，增强扫描可见明显强化，内可见多处小片状低密度区，边界清楚。皮肤科相关

2、检查：入院诊断：腹膜后肿物：Castleman病？副肿瘤性天疱疮问题：Castleman病与副肿瘤性天疱疮的关系，治疗及预后？副肿瘤性天疱疮(paraneoplasticpemphigus，PNP)是一种伴发肿瘤的自身免疫性大疱性皮肤病，国外报道PNP伴发的肿瘤主要为淋巴细胞增生性肿瘤，包括非霍奇金淋巴瘤、Castleman病、胸腺瘤、滤泡树突细胞肉瘤、慢性淋巴细胞白血病、霍奇金淋巴瘤等。还可伴发非淋巴细胞增生性肿瘤，包括：黏膜和皮肤的鳞状细胞癌，肠、前列腺、胰腺和乳腺的腺癌，炎性肌纤维瘤，脂肪肉瘤，炎性纤维肉瘤及恶性黑

3、素瘤等。PNP与其他多种皮肤疾病如寻常天疱疮、多形性红斑、侵蚀性或糜烂性扁平苔癣以及急性红斑狼疮等表现相似，所以临床上常误诊。临床表现：口腔及口唇粘膜糜烂、溃疡、出血。皮肤损害广泛，呈多形性，常见为融合性红斑，伴水疱、糜烂和结痂。粘膜损害，可累及支气管、食道、肠道和外阴等粘膜。20%PNP患者合并有肺部损害，导致闭塞性细支气管炎，由于支气管上皮严重炎症，支气管壁破坏、重建、纤维化，引起支气管腔狭窄，导致呼吸功能明显下降，最终呼吸衰竭。李丽，朱学骏，副肿瘤性天疱疮，临床皮肤科杂志2002年7月第31卷第7期诊断主要标准包括

4、：1、多形性皮肤、黏膜损害；2、内脏肿瘤；3、典型血清免疫沉淀试验。次要标准包括：1、以大鼠膀胱为底物的阳性间接免疫荧光试验阳性；2、损害周围组织直接免疫荧光显示IgG和C3沿表皮细胞间和基底膜带沉淀；3、至少一个部位组织活检示棘层松解改变。符合3条主要标准，或2条主要标准加至少2条次要标准即可确诊。副肿瘤性天疱疮(paraneoplasticpemphigus,PNP)我国PNP患者主要伴发Castleman肿瘤(80％以上)。北京大学第一医院皮肤科自1999年诊断了我国首例PNP患者后，至2004年已收治了12例PN

5、P患者，Castleman瘤有9例(75％)，国内文献共报告了14例，也以Castleman瘤为主。1993年1月至2009年5月在北京大学第一医院普通外科接受手术治疗的20例腹膜后Castleman病患者的临床资料，13例腹膜后Castleman病伴PNP。李静，朱学骏，副肿瘤性天疱疮的基础与临床研究，中国医学科学院学报王京，朱学骏，自身免疫性副肿瘤性天疱疮发病机制的研究进展，北京大学学报(医学版)PNP发病机制在对伴发Castleman病PNP患者的诊疗过程中发现，以鼠膀胱为底物的间接免疫荧光检测显示患者自身抗体滴度

6、在肿瘤切除后逐渐降低，而且下降的速度与免疫球蛋白的半衰期基本一致。在培养肿瘤细胞的上清中也检测到了与血清特异性相同、能识别表皮特异性抗原的自身抗体。此外，以包斑蛋白L亚区短肽为探针利用受体配体结合实验可进一步证实PNP伴发Castleman病患者的B细胞存在可识别特异性抗原表位的免疫球蛋白受体，为肿瘤分泌自身抗体提供组织学基础。结论：伴发Castleman病的PNP患者发病机制是肿瘤直接分泌抗体引起皮肤黏膜的免疫损伤。王亮春卜定方陈喜雪朱学骏，伴发Castleman病的副肿瘤性天疱疮发病机制研究，中华皮肤科杂志2004年

7、1月第37期第1卷Castleman病1956年由Castleman首次报道并命名，又名血管滤泡性淋巴组织或巨大淋巴结增生症，是一种少见的淋巴组织增生性疾病。临床上根据肿大淋巴结分布和器官受累情况分为局灶型(localizeCastlemandisease，LCD)和多中心型(multicentricdisease，MCD)。该病病因和发病机制不清，近年的病因和发病机制研究多集中于人类疱疹病毒8型感染、抗原呈递细胞功能异常及细胞因子调节异常等方面。张仪李甘地刘卫平，castleman病的病因和发病机制研究进展，中华病理学

8、杂志，2005年12月第34卷第12期病理病理可分为透明血管型、浆细胞型和混合型。透明血管型约占80％～90％，浆细胞型约占8％～10％，混合型罕见。透明血管型浆细胞型许建芳胡锡琪周燕南宿杰，Castleman病16例临床病理分析，临床与实验病理学杂志2002Aug,18(4)流行病学联合检索中国生物医学文献数据库和