非副肿瘤性边缘性脑炎一例.pdf

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1、中华临床医师杂志f电子版)2013年9月第7卷第17期ChinJClinicians(Elec~ohicEdition)。Septemberl。2013．v0l_7,No．17·病例报告·非副肿瘤性边缘性脑炎一例陆敬民杨光赵连东刘金有患者女，72岁。患者主诉反应迟钝记忆力下降1周。于入双下肺间质性改变；双侧胸膜增厚。彩超显示肝胆脾双肾及盆腔院前1周开始有反应迟钝，记忆力下降，言语不利，伴有头昏，脏器未见明显异常，功能检查全身未见肿瘤病灶。肿瘤标记物：无头痛，无恶心呕吐，无视物旋转，无复视，无听力下降，无甲胎蛋白2．88ng／ml；癌胚抗原0．9ng／ml；铁蛋白91．

2、24rig／m1；饮水呛咳，无肢体抽搐，无肢体无力，意识清。初未重视，于糖类抗原12517．53U／rnl；糖类抗原19．94．88u，rIl1；糖类抗原2011年3月16日到我院进行头颅MRJ检查，结果显示：大脑15．35．9U／II】1；红细胞沉降率40mm／1h。抗甲状腺球蛋白抗体皮层多发性异常信号。收住我院神经科进一步治疗。病程中无73．52IU／ml；SS-A／Ro60kD阳性；SS-A／Ro52kD阳性；免疫发热畏寒，无咳嗽咳痰，无心悸胸闷，无腹泻腹痛，食纳睡眠性指标异常，结合各项检查考虑非肿瘤性边缘性脑炎(免疫异可，大小便正常，有高血压病史，既往有冠心病

3、、慢性肾炎。常相关性)。给予激素、丙种球蛋白、免疫调节等治疗，效果无疫水等接触史，无吸毒及吸烟史，无输血史。内科检查未见欠佳，患者病情加重，昏迷，气管切开，营养状况差，贫血，明显异常。神经系统检查：反应迟钝、记忆力下降，嗅觉正常，低蛋白血症，有褥疮，反复感染，于2011年12月29日出院，视力正常，眼底视盘边界清晰、动静脉比例1：3，其他体征未随访1个月后死亡。见明显异常。实验室检查：血糖8．8mmol／L；心电图显示窦性讨论边缘性脑炎是一种以行为改变及记忆缺损为主要临心律、部分T波低平。患者入院第2天(2011年3月17日)床特征的少见神经系统病变，分为副肿瘤性边缘

4、性脑炎和非副1l时30分出现双下肢麻木乏力，体检双上肢肌力5级，左下肿瘤性边缘性脑炎，它是一种自身免疫性疾病[1-3】。非副肿瘤性肢肌力5一级，右下肢肌力4级，双巴氏征(一)，腱反射不活边缘性脑炎是一种急性或亚急性起病，特异影响中枢神经系统，跃，胸6平面以下可疑触痛觉减退。脑脊液常规、生化：氯浓特别是边缘区，是自身免疫性抗体介导的疾病。此类患者常无度121．1mmol／L；葡萄糖3．4mmol／L；乳酸脱氢酶256U／L；肿瘤，临床上常有以下特征：(1)精神症状，如人格及行为障蛋白608．7mg／L；无色、微浑；潘氏球蛋白定性(一)；白细碍，易怒、焦虑、冲动行为、错觉

5、思想、偏执狂、木僵等；(2)胞5×10。MRI进行全脊柱扫描，脊髓内未见明显异常；脑近记忆丧失；(3)痫性发作，表现为部分复杂或全身性痫性发电图提示：重度异常慢波节律，尖波呈三相。考虑上运动元性，作，在运动障碍或异常的运动发作时，脑电图常见局灶或弥漫脱髓鞘性脑病的可能性大。患者入院后病程进行性发展，表现性慢波，有时可见痫性活动；(4)自主神经功能紊乱，表现为为全脑皮质功能减退。考虑脱髓鞘病变，给予甲强龙每日500nag高热郑欣或低温、心动过速或过缓、血压波动、通气不足、便冲击治疗3d，完善辅助检查如肿瘤标记物、胸部CT、彩超等秘，甚至于发生肠梗阻；(5)脑脊液检查常见

6、白细胞增多，蛋了解体内有无肿瘤等。患者于2011年3月16日首次检查显示白上升，特别是G增高，糖正常；(6)头颅MRI平扫常发双侧颞叶、额叶及项枕叶在弥散序列(DwI)上可见多发斑片现大脑皮质中、小区域TlWI、FLAIR及DWI呈高信号，有时状高信号，呈脑回样改变，其他序列未见明显异常(图1)；累及小脑、脑干，有时颞叶内侧及额基底FLAIR或T2异常或2011年3月29日平扫SWI显示病灶与前片(2011年3月l6正常，伴或不伴其他区受累；(7)未发现肿瘤。非副肿瘤性边日)比较无明显变化，增强扫描未见明显异常强化(图2)；缘性脑炎发生机制不清，在一些患者的血清中，发

7、现抗神经元全脊柱扫描脊髓内及椎管内未见明显异常：2011年8月31日细胞表面抗原抗体[4-s]：抗电压门控钾通道抗体、受体抗体及一M平扫显示：双侧脑室周围多发斑片状异常信号，三脑室及些未知抗原的抗体，不同抗体患者其临床表现、肿瘤伴发情况、侧脑室系统明显扩大，脑沟、脑裂增宽、脑皮质变薄，中线结治疗效果及预后不尽相同。构无移位。SWI序列上脑皮质的高信号病灶与前片(2011年3本例为老年女性，亚急性起病，反应迟钝，记忆力下降，月29日)无明显变化(图3)。考虑脑白质缺血性改变、脱髓言语不利，伴有头昏，MRJ影像改变侧颢叶、额叶及顶枕叶在鞘改变，脑积水，脑