肾功能正常的抗肾小球基底膜病临床分析.pdf

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1、中国医学科学院学报ACTAACADEMIAEMEDICINAESINICAE·论著·肾功能正常的抗肾小球基底膜病临床分析牟利军，陈丽萌，左来孟，王海云，陶建瓴，文煜冰，叶文玲，秦岩，李航，李雪梅，李学旺中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科，北京100730通信作者：陈丽萌电话：010—65295351，电子邮件：climeng2000@yahoo．COB．cn摘要：目的了解肾功能正常的抗肾小球基底膜(GBM)病的临床和病理特点。方法回顾性分析6例长期保持肾功能正常的抗GBM病患者的临床病理特点，并与同期伴肾功能损害的29例抗GBM病患者进行比较，分析影响预后的因素。结果35例

2、患者中6例(17．1％)肾功能一直保持正常。5例患者有不同程度肾脏受累，1例仅有肺出血，3例表现为肺肾出血综合征。6例均行肾活检病理检查，免疫荧光：4例表现为IgG2+～3+沿肾小球毛细血管襻呈线样沉积；光镜差异较大，从肾小球轻微病变到新月体肾炎伴大量毛细血管襻坏死，但大多数患者病变轻微。5例患者给予免疫抑制和(或)血浆置换治疗。6例肾功能正常者与同期肾功能异常的29例抗GBM病相比，贫血轻[血红蛋白(99．67±19．80)比(77．97±20．62)g／L，P=0．024]、抗GBM抗体滴度低[(80．23±85．73)比(224．34±145．79)EU／ml，P=0．027]、

3、肾小球新月体比例低(0．17±0．27比0．58±0．29，P=0．005)。平均随访12—133个月，6例肾功能正常者4例完全治愈，2例遗留少量蛋白尿、镜下血尿。结论肾功能正常的抗GBM病并不少见，多数患者肾脏临床病理轻，预后良好。关键词：抗肾小球基底膜抗体；肾功能正常；肺出血中图分类号：R593．2文献标志码：A文章编号：1000—503X(2011)04—0432—04DOI：10．3881／j．issn．1000-503X．2011．04．016ClinicalAnalysisofAnti-glomerularBasementMembraneDiseasewithNormaIR

4、enalFunctionMOULi-jun，CHENLi·meng，ZUOLai-meng，WANGHai—yun，TAOJian-ling，WENYu—bing，YEWen—ling，QINYan，LIHang，LIXue—mei，LIXue—wangDepartmentofNephrology，PUMCHospital，CAMSandPUMC，Beijing100730，ChinaCorrespondingauthor：CHENLi—mengTel：010—65295351，E-mail：climeng2000@yahoo．COU1．cnABSTRACT：ObjectiveToin

5、vestigatetheclinicalandpathologiccharacteristicsofanti-glomerularbasementmembrane(GBM)diseasewithnormalrenalfunction．MethodsTheclinicalandpathologicdataof6patientswithanti．GBMdiseaseandnormalrenalfunctioninPekingUnionMedicalCollegeHospitalwerereviewedretrospectively．Furthermore．29patientswithant

6、i．GBMdiseaseandimpairedrenalfunctioninthesameperiodinthesamehospitalwereenrolledasthecontrolgroup．FactorsthatmayinfluencetheprognosisWereanalyzed．ResultsSix(17．1％)ofall35patientsmaintainednormalrenalfunctionfor12-133monthsduringfoil0W．up．Fivepatientshadmicrohematuriaandproteinuria，onehadpulmonar

7、yhemorrhageonly，andthreemanifestedaSGoodpasturesyndrome．Renalbiopsiesfrom4patientsrevealedlineardepositionofIgG2+-3+alongtheglomerularcapillarywallsbyimmunofluorescence．Asshownbynormallightmicroscopy，mildmesangia1Droliferati