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《中枢性尿崩症408例的病因及临床特点分析》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在行业资料-天天文库。
1、·1166·中华医学杂志2001年10月10日第81卷第19期 NatlMedJChina,October10,2001,Vol81,No.19·论著·中枢性尿崩症408例的病因及临床特点分析顾锋 金自孟 张殿喜 邓洁英 史轶蘩编者按 中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院内分泌科对本院44年间收治的408例中枢性尿崩症患者进行了临床分析,是目前国内外病例数最多、时间跨度最长的临床报道,对临床具有较好的指导意义。本文首次对我国儿童与成人中枢性尿崩症的病因构成比及临床特点进行了比较,提出了伴有生长迟缓或生长速度下降的生长激素缺乏,是诊断鞍区肿
2、瘤导致的中枢性尿崩症(CDI)的独立危险因素;CDI患者无明显诱因突然缓解,是CDI病情加重的提示性征象;鞍区薄层MRI检查是CDI病因诊断最有价值的检查手段,对于初诊不能明确病因的CDI患者,应在3～6个月复查MRI,有86%的患者在2年的随访期内可以得到明确的病因诊断。除肿瘤之外的CDI患者只要进行激素的替代治疗,预后良好,一般不会因CDI而死亡。放射治疗是鞍区生殖细胞最有效的方法,采用正规放射治疗或加手术治疗均可使CDI患者的长期生存率达到80%以上。本工作的临床经验值得借鉴,特供临床参考。【摘要】 目的 探讨中枢性尿崩症(CDI)患者的
3、病因及临床特点。方法 采用回顾性病例研究方法,对北京协和医院1956～2000年所收治的408例中枢性尿崩症患者进行分析,其中包括113例鞍区肿瘤导致的CDI患者,并对初诊时不能明确病因诊断的35例CDI患者进行了3个月～16年的随访。结果 在儿童青少年时期CDI的发病多在8～12岁,在成人CDI的发病多在25～35岁之间;CDI病因中特发性尿崩症占52%,儿童青少年时期鞍区肿瘤占33%,其中以生殖细胞瘤为主,占65%;而成年人鞍区肿瘤占22%,并且外伤导致的CDI占11%,明显高于儿童时期(占5%);组织细胞增生症均发生在儿童青少年时期,占3
4、%;伴有生长迟缓或生长速度下降的GH缺乏,是诊断鞍区肿瘤导致的CDI的独立危险因素;CDI患者无明显诱因症状突然缓解,是CDI病情加重的提示性征象;鞍区薄层MRI检查是CDI病因诊断最有价值的检查手段,对于初诊不能明确病因的CDI患者,应该3～6个月复查MRI。结论 有86%的患者在2年随访期内得到明确的病因诊断;除肿瘤之外的CDI患者只要进行激素的替代治疗,预后良好,几乎不会因CDI而死亡;放射治疗是治疗鞍区生殖细胞瘤最有效的方法,采用正规的放射治疗或加手术均可使CDI患者的长期生存率达到80%以上。【关键词】 中枢性尿崩症; 生殖细胞瘤;
5、颅咽管瘤; 神经性垂体Theetiologyandclinicalcharacteristicsofcentraldiabetesinsipidus,aretrospectivestudyof408casesGUFeng,JINZimeng,ZHANGDianxi,etal.DepartmentofEndocrinology,PekingUnionMedicalCollege,ChineseAcademyofMedicalSciences,Beijing100730,China【Abstract】ObjectiveTostudytheetiol
6、ogyandclinicalcharacteristicsofcentraldiabetesinsipidus(CDI).MethodsTheclinicaldataof408caseswithCDItreatedinPekingUnionMedicalCollegeHospitalbetween1956and2000,including113casescausedbytumorsinsellaregion,wereanalyzedretrospectively.Follow2upforthreemonthsto16yearswasmadeto
7、35casesofCDIwithoutetiologicaldiagnosisduringthefirstvisit.ResultsMostofthecasesamongchildrenandyoungstersfellillattheageof8212years,whilemostoftheadultcasesfellillattheageof25～35years.IdiopathicCDIaccountedfor52%.CDIcausedbytumorinsellaregionaccountedforabout33%amongthechil
8、dandyoungstercases,amongwhichgerminomamadeupabout65%.CDIcausedbytumorinsell
