VitD缺乏性佝偻病00.ppt

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1、VitD缺乏性佝偻病定义：维生素D缺乏佝偻病是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，导致生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。佝偻病同时有骨质软化症，长骨与生长板同时受损。成人维生素D不足使成熟骨矿化不全，则表现为骨质软化症(Osteomalacia)。年龄：婴幼儿是高危人群，特别是小婴儿，生长快、户外活动少。地区：北方患病率高于南方。流行现状：发病率逐年降低，病情趋于轻度。发病情况维生素D的来源和调节日光皮肤合成出生VitD来源天然食物2周含量少主要来源维生素

2、D的体内活化维生素D是一组具有生物活性的脂溶性类固醇衍生物－－VitD2、VitD3VitD2:存在于植物中VitD3：人体或动物皮肤中的7－脱氢胆固醇经日光中的光化学作用转变而成。食物中的VitD2在胆汁的作用下，在小肠的刷状缘经淋巴管吸收。皮肤合成的VitD3直接吸收入血。VitD2、VitD3进入血循环后与维生素D结合蛋白结合后转运代肝脏进行第一次羟化－－25-（OH）D3－－与a球蛋白结合运载到肾脏再次羟化，生成具有强生物活性的1，25-（OH）2D3食物VitD的含量母乳1µg/L牛奶0.5~1µg

3、/L蛋1.75µg/100g黄油0.75~1.5µg/100g强化食物VitD含量AD强化奶15µg/L(9.75µg/660ml)婴儿配方奶10µg/100g（758ml）奶米粉10µg/100g（4µg/40（g·d））*VitD1µg=40IU1，25（OH）2D3的生理功能◆促进小肠粘膜合成一种特殊的钙结合蛋白，增加肠道钙的吸收，磷也随之吸收；◆增加肾近曲小管对钙磷的重吸收，提高血磷浓度，有利于骨的矿化作用；◆对骨骼钙的动员：与甲状旁腺协同使破骨细胞成熟，促进骨的重吸收，旧骨中钙盐释放入血；另一方面刺

4、激成骨细胞促进骨样组织成熟和钙盐沉积。VitD2,3自身反馈自身反馈VitD的调节25-(OH)D31,25-(OH)2D3低血钙VitD2,325-(OH)D3VitD的调节+PTH低血磷1,25-(OH)2D31,25-(OH)2D3VitD的调节高血钙VitD2,325-(OH)D3VitD的调节高血磷+CT围产期缺乏日照不足生长过快疾病影响食物中维生素D摄入不足病因发病机理小肠Ca、P吸收PTH调节迟钝，PTH低血钙不能恢复继续手足搐搦（Tetany）PTH破骨细胞作用骨重吸收血钙恢复骨软化成骨细胞代

5、偿增生（肥大软骨细胞凋亡）骨样组织堆积（Rickets）肾小管重吸收P低血磷细胞外液(Ca、P浓度不足)骨正常矿化受阻VitD血钙细胞外液钙磷浓度不足◆破坏了软骨细胞正常增殖、分化、凋亡的程序；钙化管排列紊乱使长骨钙化带消失，参差不齐；◆骨基质不能正常矿化，成骨细胞代偿增生，碱性磷酸酶分泌增加，骨样组织堆积于干骺端，形成“串珠”“手足镯”；◆骨膜下骨矿化不全，成骨异常，骨皮质被骨样组织代替，骨膜增厚，骨质疏松负重出现弯曲；◆颅骨骨化障碍而颅骨软化，骨样组织堆积方颅。多见于婴幼儿，特别是小婴儿临床表现：主要表现

6、为生长最快部位的骨骼改变，并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏后数月出现；围生期维生素D不足的婴儿佝偻病骨骼改变出现较早。重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍，并可影响行为发育和免疫功能。非特异性神经精神症状:多为神经兴奋性增高的表现，如易激惹、烦闹、汗多刺激头皮而摇头等。常无骨骼改变。血生化改变:X线：正常或钙化线稍模糊血清25-(OH)D下降PTH升高血钙下降、血磷降低碱性磷酸酶正常或稍高初期（早期）活动期（激期）生长最快部位的骨骼改变<6月：以颅骨病变为主颅骨软化（乒乓感

7、)>6月以骨样组织堆积表现为主肋骨串珠手脚、镯方颅前囟宽大肋骨串珠手镯、脚镯方颅鸡胸赫氏沟O、X腿萌牙迟全身肌肉松弛，肌张力、肌力下降鸡胸赫氏沟O型腿（膝内翻）X型腿（膝外翻）血生化改变:血清25-(OH)D显著下降PTH显著升高血钙稍低血磷显著降低碱性磷酸酶显著升高X线:长骨钙化带消失;干骺端呈毛刷样、杯口状改变；骨骺软骨盘增宽（>2mm）；骨质稀疏，骨皮质变薄；可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。正常上肢长骨X线佝偻病上肢长骨X线正常下肢长骨X线佝偻病下肢长骨X线恢复期以上任何期经日光照射或治疗后，临床症状和体征

8、逐渐减轻或消失。X线：治疗2~3周后出现不规则钙化线，骨骺软骨盘逐渐恢复正常。血生化改变：血钙、磷逐渐恢复正常；碱性磷酸酶约需1~2月降至正常水平。逐渐恢复正常恢复正常后遗症期多见于2岁以后的儿童X线：骨骼干骺端病变消失残留不同程度的骨骼畸形。血生化：完全恢复正常膝外翻畸形诊断正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查。“金标准”：血生化与骨骼X线检查鉴别诊断粘多糖病：头大