上肢丛状神经纤维瘤一例超声表现分析

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1、~ChineseGeneralPractice2O’Q霉舄暴第13卷第8e期·2769··个案报告·上肢丛状神经纤维瘤一例超声表现分析李旭明，李丽，李文毅【关键词】上肢，神经纤维瘤，丛状；超声检查【中图分类号】R730．264．2【文献标识码】D【文章编号】1007—9572(2010)08—2769—011病例简介的特殊类型，以受累神经弥漫性肥大但仍患者，女，2岁，主因右上肢肿物半保存神经束结构为特点。病变累及真皮或个月于2010年4月入院。骨科检查：全更深层组织。触诊“虫囊样感”，可以保身多处大小不等咖啡斑。右上肢尺侧腋窝持静止，也可以在任何年龄

2、生长⋯。肿至前臂中下段皮下可触及一长条状不规则瘤压迫神经时可引起相应的症状、体征。肿物，部分膨大呈团块状，边缘欠清楚，本例患者临床表现及术中所见符合丛状神可左右活动，上下活动度差，无压痛，皮经纤维瘤的诊断，但走行跨度这样长的神肤无破渍、红肿。右上肢及腕关节、手指经纤维瘤临床上很少见。活动无明显障碍。彩超检查：于右上肢尺本病应与神经鞘瘤相鉴别。神经鞘瘤图1上肢丛状神经纤维瘤声像图侧自腋窝经肘关节至腕部皮下软组织内沿是起源于周围神经髓鞘的良性肿瘤。神经Figure1Ultrasoundimageoftheupperlimb肌纤维走行可探及实质性低回声，呈

3、长条鞘是形成肿瘤包膜的一部分，一般无神经neurofibroma状，边界清，内回声较均匀，较厚处约轴索从肿瘤中通过，肿瘤推移神经束，呈30mm(见图1)。短轴切面可见肿物与偏心性生长表现；神经纤维瘤连于主要神血管伴行。彩色多普勒示：其内可见少许经干上时，常侵及神经组织，可见神经纤星点状血流信号。脉冲多普勒示：动静脉维进入或穿出肿瘤，而不像神经鞘瘤，不频谱。超声提示：右上肢实质性占位侵及神经纤维]。神经纤维瘤包绕神经(考虑神经源性肿物)。手术所见：自右束，呈中心性生长表现。神经鞘瘤内常见侧腋窝、肘部、前臂至腕部内侧纵切口，囊变、坏死、出血，而神经纤维瘤

4、内少从臂丛至腕部探查正中神经，见正中神经见。若能明确肿物两端与正常神经相连即明显增粗，呈黄色结节串珠状肿物，上下可明确诊断神经源性肿瘤，但最终诊断需图2上肢丛状神经纤维瘤手术所见粗细不均，较细处直径约25mm，较粗处Figure2Operationoftheupperlimbneurofibroma要病理组织学检查。超声可明确肿瘤形直径约35mlll(见图2)。肿物质韧，正态、大小、位置及与周围组织的关系，对中神经纤维束被肿物包埋，切开外膜，仔手术方案的制定提供帮助。本例患者超声2讨论细分离保护神经束，见多束神经束增粗，检查不足之处：由于肿物巨大，未

5、能清楚神经纤维瘤病I型，也称周围神经纤呈黄色结节串珠状改变，肿瘤沿正中神经的显示肿物与正中神经之间的关系。维瘤病或vonRecklinghausen病，是常见向远端蔓延直至腕部。术中仔细分离并保参考文献的遗传性疾病，肿瘤沿神经生长。神经纤留未瘤变神经纤维。术后除右示指屈曲力1邱贵兴．骨科学[M]．北京：人民卫生出维瘤病Ⅱ是少见的遗传性疾病，以听神经量稍弱外，余各指及腕屈伸未受影响。术版社，2006：1．瘤和其他颅神经及脊神经鞘瘤为特征。后病理诊断：神纤维瘤。2胥少汀，葛宝丰，徐印坎．实用骨科学神经纤维瘤病I型的两个标志是神经[M]．3版．北京：人民军

6、医出版社，纤维瘤和咖啡斑。神经纤维瘤是良性肿2005：3．作者单位：050051河北省石家庄市，河北瘤，生长不可预料，可分为快速生长期及(收稿日期：2010—06—10；静止期，有时难以确定其稳定性。省人民医院骨科(李旭明，李文毅)；功能科修回Et期：2010—07—08)丛状神经纤维瘤是I型神经纤维瘤病(李丽)(本文编辑：丁云)内)，对整个手术评估和判断不足，也给位置特殊，器官解剖发生了改变，最易切1曹泽毅．中华妇产科学[M]．北京：人民手术增加了难度和风险。有幸的是在整个断输尿管或输尿管被缝扎而产生不良后卫生出版社，1999：1082．手术过程中

7、严格按规范操作，虽然无意间果。作为临床医生，对特殊病例要有充分2乐杰．妇产科学[M]．五版．北京：人民已打开了盆底腹膜，在分离出肌瘤核后就的认识和评估，术前尽可能明确诊断，术卫生出版社，2002：323—324．能看见膀胱三角区、双侧输尿管、直肠前中操作小心谨慎，规范操作，是确保手术(收稿日期：2010一O3—2O；修回日期：2010—07—05)壁。但未曾伤及膀胱、输尿管和直肠。此成功和避免其他异外发生的关键。例患者的关键是由于肌瘤核多而大，生长参考文献(本文编辑：赵跃翠)