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时间:2020-03-23
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1、肺囊性腺瘤样畸形肺囊性腺瘤样畸形(CCAM)是一种少见的肺发育异常。临床及病理发病率无明显性别差别,其临床表现与病变类型、胸腔占位效应及有无合并感染相关。I型张力大,胸腔占位明显,症状出现早,故发病年龄较小,临床表现主要为呼吸困难,或出生后进行性咳喘、憋气,紫绀等。II型常因合并感染而就医,表现为发热、咳嗽、咳痰等呼吸道感染症状。发病机制:普遍观点认为CCAM是肺的一种错构瘤样病变,伴有相关气道的囊性畸形。按病理和临床特点分为3型:I型占65%,病变最显著特征为存在大的单个或数个厚壁大囊(囊径>2cm),在大囊肿之间或邻接大囊肿中存在腺泡样结构。II型占25%,由
2、众多小囊组成(最大囊径通常<1cm)。III型占10%,由大块实性成分组成。CT表现双肺均可发病,病变可累及一侧全肺,以下叶多见,发生在中叶者少见。I型表现为单个或多个大小不等的薄壁囊腔,少部分可见含气或液平面,周围可见多发小囊样结构。病变可有占位效应及纵膈移位。II型表现为由多个大小不等(约0.5-2.0cm)的小囊样结构组成,类似蜂窝状改变。III型表现为实质性或囊实性肿块,此型较为少见。文献报道CCAM大多数为肺循环供血,亦有体循环供血。增强CT有利于其血供来源的判断。鉴别诊断先天性肺囊肿:常为单个或多个囊腔聚集,一般壁较光滑。继发感染概率较本病高,因此多含
3、气液面,随访中形态变化少。当囊腔不规则,壁内有息肉样突起或周围较多小囊样结构时应注意本病的可能。肺隔离症:当与支气管异常沟通或有食管瘘时常形成数个厚壁含气液面的囊腔。增强CT或MRI检查如发现来自体循环的异常血供可确诊。值得注意的是肺隔离症可与CCAM同时出现,其中以II型多见。囊性支气管扩张:小儿较少见,可为先天性,易继发感染,表现为成簇的含气或气液面囊腔,囊腔大小比较接近,按肺段分布,支气管造影或高分辨力CT可见囊腔与支气管相通,患肺体积可缩小。先天性大叶性肺气肿:表现为患侧肺叶体积膨胀,透亮度增强,其内可见稀疏肺纹理结构向四周伸展。肺脓肿或感染后肺大泡:多见
4、于化脓性细菌感染,临床症状重,咳脓臭痰,病变在抗感染治疗后明显吸收好转。小结当肺内出现以下CT特征应排除CCAM可能:肺内单个或多个含气大囊及周围不规则小囊样结构;数目众多、大小相近的蜂窝样小囊腔;肺内病变具有较强占位效应,合并有纵膈肺疝及鸡胸等征象时,较大的实质性或囊实性肿块谢谢!
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