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1、系统性血管炎的诊断思路大医精诚博学创新1血管壁内或全程炎症，导致血流改变，甚至损害血管的完整性可累及一个或多个器官，累及一种或多种类型血管广泛的炎症所致的全身表现发热体重下降乏力等损伤的血管所供应的组织缺血累及器官和血管不同，临床表现各异区分不同血管炎至关重要－鉴别表现定义232012年ChapelHill系统性血管炎分类标准（1）大血管炎：大动脉炎（TAK）、巨细胞动脉炎（GCA）（2）中血管炎：结节性多动脉炎（PAN）、川崎病（KD）（3）小血管炎①ANCA相关性血管炎（AAV）显微镜下多血管
2、炎（MPA）肉芽肿性多血管炎（原韦格纳肉芽肿(WG)，GPA）嗜酸性肉芽肿性多血管炎（原Churg-Strauss综合征（CSS），EGPA）②免疫复合物性小血管炎抗肾小球基底膜病冷球蛋白性血管炎IgA性血管炎（过敏性紫癜，IgAV）低补体血症性荨麻疹性血管炎（抗C1q性血管炎，HUV）4（4）变异性血管炎白塞病（BD）Cogan综合征（CS）（5）单器官性血管炎皮肤白细胞破碎性血管炎皮肤动脉炎原发性中枢神经系统性血管炎及孤立性主动脉炎（6）与系统性疾病相关的血管炎狼疮性血管炎类风湿性血管炎结节病
3、性血管炎2012年ChapelHill系统性血管炎分类标准5（7）与可能的病因相关的血管炎丙肝病毒相关性冷球蛋白血症性血管炎乙肝病毒相关性血管炎梅毒相关性主动脉炎血清病相关性免疫复合物性血管炎药物相关性免疫复合物性血管炎药物相关性ANCA相关性血管炎肿瘤相关性血管2012年ChapelHill系统性血管炎分类标准6白塞病血管炎皮肤血管炎大动脉炎显微镜下多血管炎肉芽肿性多血管炎过敏性紫癜嗜酸性肉芽肿性多血管炎脂膜炎风湿性多肌痛其他129例70例53例46例28例23例10例6例6例6例13例我科收治
4、的血管炎—共390例7我科收治的血管炎--其他疾病例数巨细胞动脉炎3结节性多动脉炎3白细胞碎裂性血管炎1中枢神经系统血管炎2Cogan综合征1Goodpasture综合征1Steven-Johnson综合征1小柳原田综合征18系统性血管炎最难诊治发病率低临床表现多而复杂临床医生认识不够诊治难9诊断系统性血管炎应该考虑的问题有无系统性血管炎可能性？综合判断是哪种系统性血管炎？是否有病情活动？受累脏器重要性,范围和程度？选择治疗方案排除假性血管炎有无继发因素?10应考虑系统性血管炎的情况不明原因发热;
5、消瘦;疲乏;脉快;弥漫性难以定位的痛(含非畸形性关节炎和风湿性多肌痛)多脏器受累：除血液系统以外,尤其是肾、肺和神经疼痛或触痛的皮损抗核抗体谱(-),ANCA(+),炎性指标高抗生素无效,激素有效11系统性血管炎的多脏器受累--肾,肺进行性肾小球肾炎红细胞尿(常镜下血尿)红细胞管型(下图)蛋白尿肌酐和尿素氮进行性升高肺损害多变阴影固定阴影/空洞肺泡出血:密集细小粉末阴影,由肺门向外蝶形分布(右下图)12系统性血管炎的多脏器受累-神经,眼耳鼻喉神经多发性单神经根炎多神经根炎眼耳鼻喉巩膜炎,色素膜炎,
6、假性肿瘤,突眼中耳炎,听力减退鼻脓痂,鼻衄,鼻中隔穿孔,鞍鼻，慢性鼻窦炎,周围骨质破坏13系统性血管炎的多脏器受累-心脑血管尤其是与年龄不相称,如年轻人发生中风和心梗(无风险因素)无脉血压不明原因升高或肢体血压差别大14应考虑系统性血管炎的情况-皮肤损害可触及性紫癜网状青斑溃疡或肢端梗死结节坏死性皮疹疼痛或压痛更有价值15应考虑系统性血管炎的情况总结分类具体表现提示的血管炎全身症状发热,疲乏,无力,食欲差,体重下降任何类型血管炎风湿性多肌痛近端肌痛伴晨僵巨细胞动脉炎;其他血管炎较少见非破坏性寡关节
7、炎关节肿胀,发热,活动时痛结节性多动脉炎,肉芽肿性多血管炎,嗜酸性肉芽肿性多血管炎皮肤损害网状青斑,坏死性损害,溃疡,结节,肢端梗死结节性多动脉炎,嗜酸性肉芽肿性多血管炎,肉芽肿性多血管炎,超敏性血管炎可触及性紫癜除巨细胞动脉炎和大动脉炎外的其他任何血管炎多发性单神经病(炎)2根以上独立外周神经损伤结节性多动脉炎,嗜酸性肉芽肿性多血管炎,肉芽肿性多血管炎,冷球蛋白血症肾受累动脉炎引起缺血性肾衰竭结节性多动脉炎,大动脉炎;较少见的是嗜酸性肉芽肿性多血管炎，肉芽肿性多血管炎肾小球肾炎显微镜下多血管炎,
8、肉芽肿性多血管炎,嗜酸性肉芽肿性多血管炎,冷球蛋白血症,过敏性紫癜DouglasWR.AmFamPhysician,1999,60:1421-30.16诊断系统性血管炎应该考虑的问题有无系统性血管炎可能性？综合判断是哪种系统性血管炎？是否有病情活动？受累脏器重要性,范围和程度？选择治疗方案排除假性血管炎有无继发因素?17排除假性血管炎细菌感染(感染性心内膜炎)纤维肌性结构不良非血管炎性栓塞抗磷脂综合征DIC胆固醇栓塞:心导管手术后,类似于中血管的血管炎肿瘤性栓塞18排除假性血管炎—
