系统性血管炎ppt课件.ppt

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1、系统性血管炎（SystemicVasculitis）系统性血管炎-概述是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，也可局限于某一脏器常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、内分泌、神经系统等临床表现复杂多样，变化多端，大多数属疑难杂症系统性血管炎-分类区分原发血管炎和继发血管炎是很重要的，尤其是很多病人系统性血管炎是合并有肿瘤、感染。有些应用抗生素、抗甲状腺药后、尤其是丙基硫氧嘧啶一般继发性，找到原因，大多血管炎很快就

2、可治愈；重要的是我们必须要有这种认识目前一般多按照受累血管大小及原发和继发性进行分类，一般临床上说的系统性血管炎是指原发性系统性血管炎原发性血管炎（1）大血管性血管炎：巨细胞（颞）动脉炎大动脉炎（Takayasu动脉炎）孤立性中枢神经系统血管炎COGANS综合症（2）中等血管性血管炎：结节性多动脉炎（经典的结节性多动脉炎）川崎病（KawasakiDisease）（3）小血管性血管炎：韦格纳肉芽肿（Wegener‘sgranulomatosis，WG)变应性肉芽性血管炎（Churg-Strausssyndrome,CS

3、S）显微镜下血管炎（MicroscopicPolyangiitis,MPA）过敏性紫癜（Henoch-Schonlein紫癜）冷球蛋白血症性血管炎皮肤白细胞破碎性血管炎（4）累及各类血管的血管炎白塞病（Behcet'sdisease）继发性血管炎肿瘤感染药物CTD器官移植系统性疾病系统性血管炎-发病特点了解血管炎的发病谱，如好发年龄、性别等有助于对其认识，有时会对诊断有很大的作用（1）年龄、性别分布系统性血管炎性别分布随疾病不同而不同，总规律：除多发性大动脉炎和巨细胞动脉炎以女性多见外其他疾病均为男性略多于女性或无明

4、显性别差异年龄分布总的分布是患病率≥50:<50yr=5:1PAN、CSS、WG及超敏性血管炎等发病高峰期≥50yr川崎病则均发生于儿童期多发性大动脉炎以青年发病为主，>40yr很少发病过敏性紫癜绝大多数发生于4～7岁的儿童，成年发病较少巨细胞动脉炎（又称颞动脉炎，TA）均发生于≥60yr老年人中，随年龄的增高发病率亦增加，80岁以上TA发病率是60岁的6～30倍。注意：老年患者尤其注意TA，年轻患者的中风大动脉炎要注意（2）相对构成比巨细胞动脉炎：21.4%结节性多动脉炎（包括经典型PAN和MPA）：11.8%过敏

5、性紫癜：9.3％韦格纳肉芽肿：8.5％白细胞碎裂性血管炎：8.5％多发性大动脉炎：6.3％川崎病：5.2％变应性肉芽肿性血管炎：2.0％其他（包括其他类型和未分类的血管炎）：27.0％系统性血管炎-临床表现下述诸情况无确定解释时往往提示系统性血管炎的可能(1)一般情况：发热、体重下降、乏力、疲倦(2)肌肉骨骼：关节痛、关节炎(3)皮肤：可触知的紫癜、结节、荨麻疹、浅层静脉炎、缺血性皮损(4)神经系统：头痛、卒中单或多神经炎(5)头颈部：鼻窦炎、鼻软骨炎、耳炎、虹膜炎(6)肾脏：肾炎、肾梗死、高血压(7)肺脏：咯血、肺

6、内结节、肺浸润病变、肺静脉炎(8)化验异常：贫血、血沉增快、肝功能异常、血尿ANA阳性和RF阳性、血冷球蛋白阳性、低补体血症、ANCA抗体阳性、血管紧张素转化酶活性升高上述表现不是特异性的，也见于感染、肿瘤等，但在无可解释情况下，对系统性血管炎诊断提供某些线索：①提示血管炎的非特异性表现(贫血、血沉升快)②提示内脏受累范围(尿象、肾功能、肝功能、心电图、胸X射线片、鼻旁窦X射线片)③除特发性血管炎、乙型肝炎、结缔组织病肾脏病等系统性血管炎-诊断（1）首先区分原发与继发性（2）ANCA：近来研究表明联合使用IIF法检测

7、ANCA和ELISA方法检测PR3和MPO抗原，对于ANCA相关的血管炎具有很高的特异性ANCA相关血管炎：WG、CSS、MPA等三种疾病有很多相似性，因此被归为一类①它们合并的肾小球损伤相似（如灶性坏死、新月体形成、无或寡免疫球蛋白沉积）②有时还有相似的临床表现，如肺肾综合征③这些疾病的组织学特点都是小血管（如小静脉、毛细血管和小动脉）易受累④最重要的是，它们都是ANCA阳性注：PR3-ANCA和MPO-ANCA只能在几种疾病检出，包括三种小血管炎和肾血管炎：特发性坏死性新月体肾小球肾炎。ANCA的敏感性波动于50

8、%～90%。ANCA阴性结果无法排除高度可疑血管炎的病人ANCA相关疾病：结缔组织病的病人如RA、SLE和肌炎，偶可表现出ANCA阳性，但大多是非MPO-ANCA，和非PR3-ANCA胆囊纤维化、心内膜炎感染、HIV感染，偶尔会出现ANCA阳性，这有特殊的临床意义，因为感染可以出现酷似血管炎的症状CTD出现的ANCA阳性和大多感染性疾病的ANC