Chiari 畸形合并脊髓空洞症的诊治和思考.ppt

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1、Chiari畸形合并脊髓空洞症的诊断和治疗及思考北京大学第一医院神经外科张彦芳定义脊髓空洞症也叫脊髓积水空洞症脊髓内的异常积液包括两种病理类型。早在1827年Olliver就发现扩大的脊髓中央管，使用了脊髓空洞症来描述这一状态。Stilling（1859）证实了幼年和成年脊椎动物都有脊髓中央管终生存在。Schüppel（1865）将病理性扩大的脊髓中央管称为脊髓积水症Simon（1875）将与中央管不连续的髓内空洞称为脊髓空洞症。到目前为止，临床还不能将存活患者的两种病理状态明确区分。常见临床表现节段性分布的痛温觉下降而触觉保留的分离性感觉障碍；手部、前臂尺侧、岗上肌群萎缩；晚期出

2、现锥体束征或上运动神经元麻痹；少数只有运动障碍；植物神经如汗分泌障碍；其他：发迹低；颈短；脊柱侧弯；关节变形；患肢肥大。起病隐匿，发展缓慢。思考大多数患者的临床表现较轻。感觉障碍的范围小于空洞的长度。运动障碍少于感觉障碍，较少出现锥体束征。这些表现与脊髓实质内病变应该具有的表现程度很不一致。脊髓空洞症/脊髓积水/脊髓积水空洞症哪个更合理？个人认为在我们的病例中脊髓积水可能占很大的比例。Arnold-Chiari畸形又称小脑扁桃体下疝。是以小脑扁桃体延长为主的后颅窝中轴脑组织向下移位，经枕大孔进入颈椎管的畸形。三型：I型，仅有小脑扁桃体下疝。II型，小脑扁桃体和下蚓部、延髓、桥脑、IV

3、脑室均延长下移，末端进入椎管内。III型，在II型的基础上，伴脑积水和脊膜、小脑膨出。成人以I型最多见，常合并脊髓空洞症。合并脊髓空洞者为A型；无脊髓空洞者为B型。II、III型多见于婴幼儿。思考为什么I型常合并脊髓空洞症？发病机理脑脊液动力学异常学说：Gardner水锤效应学说Ball和Dayan血管周围间隙渗透学说william学说先天性异常学说：认为本病就是一种先天性发育异常。Arnold-Chiari畸形也是先天性发育异常，有人提出与后颅窝容积狭小有关。其它：血循环异常；创伤；免疫等等。思考一种疾病包含两种不同的病理状态，其发病机理必有区别。我科236例具有以下临床特点：1）

4、发病年龄最小见于出生后3个月；2）临床表现相对很轻。感觉障碍的范围小于空洞的长度。运动障碍少于感觉障碍，仅限于前角细胞损害表现的手部肌肉不同程度的萎缩。极少数患者出现锥体束征。与此相比，创伤、脊髓血管畸形伴发的空洞比较细小，但临床表现很重。3）基本上都合并枕颈区发育异常，如扁平颅底、Arnold-Chiari畸形，后者最常见，皆为I型。MRI显示Arnold-Chiari畸形I型的扁桃体背面在枕大孔区多呈现转折，嵌顿明显。II、III型的扁桃体背面为一斜坡。思考4）MRI显示脑脊液在枕大孔区围绕扁桃体尖梗阻，未见空洞与IV室存在交通。3例后正中孔异常，手术证实1例薄膜粘连；1例为颗粒

5、状淀粉样组织。1例脑脊髓空洞症。5）改善枕颈区蛛网膜下腔脑脊液循环的多种方法均能见到空洞塌陷。有的病例在术后第2天即可见到空洞塌陷。有的则在3个月后才发现空洞塌陷。思考个人认为本病的形成与发展应该分开探讨。既然脊髓积水占有很大的比例，空洞的形成应该与胚胎发育有关。空洞的发展可能与脑脊液循环不畅、脊髓自身的封闭结构不良有关，空洞与脊髓蛛网膜下腔的交通难以确定，Gardner学说不能解释所有病例。而其它继发因素如脊髓血管畸形、创伤等均可造成脊髓自身的封闭结构改变及脑脊液循环不畅，空洞在脊髓实质内发生，所以临床表现较重。萎缩性脊髓空洞症是如何形成的？诊断1．本病依靠临床表现和详细的体检，诊

6、断不难。影像诊断方法的发展提高了人们对脊髓空洞症的认识，特别是合并Arnold-Chiari畸形的几率之高超出前人的想象，MRI的应用使人们的认识进一步更新。反过来也影响了本病外科治疗的发展。本病需要鉴别合并空洞髓内肿瘤。2．辅助检查：1）X线平片；2）脊髓造影；3）术中实时B超；4）CT和DMCT；5)MRI。目前主要使用MRI和X线平片，前者能充分显示脊髓空洞的形态和脑脊液的循环情况，后者有助于发现骨性畸形。3．分类：交通性和非交通性：前者指空洞与中央管和第IV脑室相交通，这种交通在影像资料上还不易发现，目前多指合并枕颈区畸形的患者；后者指髓内独立的空腔，多见于继发性脊髓空洞症。

7、根据影像资料还分为扩张性和萎缩性脊髓空洞症，前者适合外科治疗。术前准备X线平片了解骨性畸形，特别要评估枕颈区的稳定性，有无关节脱位。儿童患者术后易发生颈椎后突等变形，手术治疗的年龄应特别根据病情是否进展决定。有无结核性脑膜炎的病史。结核性蛛网膜炎症粘连引起空洞者，手术疗效不好。萎缩性脊髓空洞症手术疗效不好。手术的目的主要是控制病情的发展。曾经使用过的手术方法枕下和上位颈椎减压术+中央管堵塞术；第IV脑室-脊髓蛛网膜下腔分流术；脊髓切开和/或空洞-蛛网膜下腔