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时间:2020-03-13
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1、出凝血基础理论SYSMEXSHANGHAI1患者血栓出血疾病来自血小板凝血因子纤溶2一种精细的平衡FactorsInhibitors*FibrinolysisCoagulationFibrinolysisCoagulationFactorsInhibitors*存在抑制物*·Pharamacologic(warfarin,heparin)·AlloorAuto-antibodiestoFactors天然抑制物*·ActivatedProteinC·ProteinS·Anthrombin出血血栓3止凝血风险–一种连续统一体因子水平下降纤溶增强因子水平增强天然抑制物下降因子抑制物Acros
2、stherangeof“Normal”thereisa30-foldincreaseinThrombingeneration50%150%150%50%……………..……………..出血的风险血栓的风险“正常”4止血保持血液在血管内呈流动的状态并维持血液循环目的是终止出血并仅针对受伤部位参与成分-血小板•与一期止血有关-凝固系统•与二期止血有关-纤溶系统-感染-创伤复原过程5止凝血的过程血小板RBC出血黏附聚集凝固反应初级血栓二级血栓纤维蛋白凝块内皮层血管内皮受损6止凝血的过程凝血酶黏附和聚集纤维蛋白止血块血小板的黏附和聚集0min10min5min二级止血初级止血凝固7止凝血的过程8一
3、期止血9初级止血最先是由血管受损后引起血小板的的生理反应以阻止出血机制-血小板经凝血酶刺激而活化-血小板经GPIb和vonWillebrand因子(VWF)之间的交互作用黏附变形-血小板颗粒物质的释放以补充更多血小板到受损部位-血小板的聚集在GPIIb/IIIa(aIIbb3)和纤维蛋白原交互作用下以形成最初的栓子引发二期止血(凝固蛋白)受药物的影响,血小板功能状况及血管壁状况的影响10一期止血的检测实验出血时间-AssessesallcomponentsofVirchow’striad-体内测试–直接在患者身上执行-使用替代的工具进行“体外”出血时间的检测血小板聚集-检测血小板聚集的
4、能力,通过体外添加不同的诱导剂-主要用于评价血小板糖蛋白IIb/IIIa受体的功能VonWillebrand因子(VWF)测试-测定VWF的数量和功能,协同血小板在受损部位发挥黏附的作用-评价VWF与血小板糖蛋白Ib受体交互作用的功能11二期止血12二期止血血液凝固过程机制-凝固蛋白相继激活形成凝血酶-凝血酶使纤维蛋白原形成纤维蛋白-纤维蛋白加固在一级止血中形成的血小板栓子成为更稳固的血栓块(二级止血栓子)防止受损部位进一步的血液流失13凝血因子FactorXII(FXII)FactorXI(FXI)FactorX(FX)FactorIX(FIX)FactorVIII(FVIII)Fa
5、ctorVII(FVII)FactorV(FV)FactorII(凝血酶原)转化为凝血酶(FIIa)FactorI(纤维蛋白原)转化为纤维蛋白activatedFXII(FXIIa)activatedFXI(FXIa)activatedFX(FXa)activatedFIX(FIXa)activatedFVIII(FVIIIa)activatedFVII(FVIIa)activatedFV(FVa)14凝固的瀑布学说FVIIIaFXIFIXFVIIFibrinogenFibrinFXIaFVIIaTFCa++PLFXFXaFIIThrombinFVaFXFXIIFXIIaFIXaCa+
6、+PLCa++PLTF=TissueFactorCa++=CalciumionPL=Phospholipid15“体内”v“体外”凝固生理(“体内”)凝固依赖于组织因子途径-目的是形成血栓实验室(“体外”)凝固依赖于接触系统-经典的瀑布学说原理•通过一步步的生物化学反应使不具活性的酶原依次转化成具有活性的酶-放大的过程(以分钟计量的FactorXII产生大量的凝血酶)-目的是形成凝固块16更新的二期止血组织因子联合FVIIa在创伤处启动凝固少量形成的凝血酶激活血小板凝血因子在血小板表面形成复合物大量形成的凝血酶使纤维蛋白原转化成纤维蛋白纤维蛋白加固了血小板栓子(一期止血)并使止凝血完成
7、17止凝血发生的时间构成血小板凝血因子纤溶蛋白一期止血•血管立即收缩•在很短时间内血小板黏附(即时)•几分钟内血小板聚集二期止血•几秒内凝血因子活化•几分钟内纤维蛋白形成纤溶•纤溶蛋白立即发生激活•血栓的溶解需要几小时18出血:平衡被打破因子抑制物*纤溶凝固存在的抑制物*·Pharamacologic(warfarin,heparin)·AlloorAuto-antibodiestoFactorsThrombosis19血栓:平衡被破坏Fibr
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