朗格汉斯细胞组织细胞增生症.ppt

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1、朗格汉斯细胞组织细胞增生症朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langenhanscellhistiocytosis,LCH)原称组织细胞增生症，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型即：莱特勒西韦综合征，(Litterer-Siwe病，简称L-S病)汉-薛-柯综合征，(Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病)及骨嗜酸性肉芽肿(eosinphilicgranulomaofbone,EGB)。本病发病率估计1/20万~1/200万.主要发生在婴儿和儿童,也见于成人

2、甚至老人.不少报告提到男性患者居多.病因病因尚不明确，虽然其遗传特征尚不清楚，但有一定的家族性，在同胞兄弟姐妹中的发病率比普通儿童高得多。也有学者认为本病具有肿瘤的性质。诊断诊断方法是以临床、X线和病理检查结果为主依据，即经普通病理检查发现病灶内有组织细胞浸润即可确诊。此症确诊的关键在于病理检查发现郎格罕细胞的组织浸润。因此应尽可能作活组织检查。临床表现本症起病情况不一，症状表现多样，皮肤、单骨或多骨损害、伴或不伴有尿崩症者为局限性LCH;肝、脾、肺、造血系统等脏器损害,或伴有骨、皮肤病变者属广泛性

3、LCH。轻者为孤立的无痛性骨病变，重者为广泛的脏器浸润伴发热和体重减轻。(1)皮疹皮肤病变常为该病的首要症状，婴儿急性患者，皮疹主要分布于躯干和头皮发际、耳后，开始为斑丘疹，很快发生渗出(类似于湿疹)，可伴有出血，而后结痂、脱屑，最后留有色素白斑，白斑长时不易消散。各期皮疹可同时存在或一批消退一批又起，在出疹时常有发热。慢性者皮疹可散见于身体各处，初为淡经色斑丘疹或疣状结节，消退时中央下陷变平，有的呈暗棕色，极似结痂水痘，最后局部皮肤变薄稍凹下，略具光泽或少许脱屑。皮疹既可与其他器管损害同时出现，也

4、可作为唯一的受累表现存在，常见于1岁以内的男婴。(2)骨病变骨病变几乎见于所有的LCH患者，单个的骨病变较多发性骨病变多见，主要表现为溶骨性损害。以头颅骨病变最多见，下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱次之，颌骨病变亦相当多见。在X线平片上多表现为边缘不规则的溶骨性破坏，颅骨破坏从虫蚀样改变直至巨大缺损或呈穿凿样改变，形状不规则、呈圆形或椭圆形缺损，边缘锯齿状。初发或进展病灶边界模糊，且常见颅内压增高，骨缝裂开或交通性脑积水，可伴有头痛。但于恢复期，骨质在于边缘逐渐清晰，出现硬化带，骨质密度不均，骨缺损逐渐变小

5、，最后完全修复不留痕迹。其他扁骨的X线改变：可见肋骨肿胀、变粗、骨质稀巯或囊状改变，而后骨质吸收、萎缩、变细。椎体破坏可变成扁平椎，但椎间隙不变窄，很少发生角度畸形。椎弓破坏者易发生脊神经压迫，少数有椎旁软组织肿胀。颌骨病变可表现为牙槽突型和颌骨体形两种。(3)淋巴结LCH的淋巴结病变可表现为三种形式。①单纯的淋巴结病变，即称为淋巴结原发性嗜酸细胞肉芽肿;②为局限性或局灶性LCH的伴随病变，常牵涉到溶骨性损害或皮肤病变;③作为全身弥散性LCH的一部分。常累及颈部或腹股沟部位的孤立淋巴结，多数患者无发

6、热，少数仅有肿大淋巴结部位疼痛。单纯淋巴结受累，预后多良好。(4)耳和乳突LCH的外耳炎症常为耳道软组织或骨组织郎格罕细胞增殖和浸润的结果。有时很难与弥漫性细菌性耳部感染相区别。主要症状有外耳道溢脓，耳后肿胀和传导性耳聋，CT检查可显示骨与软组织二者病变。乳突病变可包扩乳突炎，慢性中耳炎，胆脂瘤形成和听力丧失。(5)骨髓正常情况下骨髓内一般没有LC，甚至侵犯多部位的LCH也难看到骨髓内有LC，而LC一旦侵犯骨髓，病人可出现贫血、白细胞减低和血小板减低，但骨髓功能异常的程度与骨髓内LC浸润的数量不成正

7、比。仅凭骨髓内出现LC，不足以做为LCH的诊断依据。(6)胸腺胸腺是LCH常常累及的器官之一。(7)肺LCH的肺部病变可做为全身病变的一部分，也可能单独存在，即所谓原发性肺LCH。任何年龄都可出现肺部病变，但儿童期多见于婴儿，表现为轻重不等的呼吸困难，缺氧和肺的顺应性变化。重者可出现气胸、皮下气肿，极易发生呼吸衰竭而死亡。(8)肝脏全身弥散性LCH亦常常侵犯肝脏，肝脏受累部位多在肝脏三角区，受累的程度可从轻度的胆汁淤积到肝门严重的组织浸润，出现肝细胞损伤和胆管受累，表现肝功能异常、黄疸、低蛋白血症、

8、腹水和凝血酶原时间延长等，进而可发展为硬化性胆管炎、肝纤维化和肝功能衰竭。(9)脾脏弥散性LCH常有脾脏肿大，伴有外周血一系或多系血细胞减少，其原因可能为脾脏的容积扩大，造成血小板和粒细胞的阻滞而并非破坏增多，受阻滞的血细胞与外周血细胞仍可达到动态平衡，故出血症状并非常见。(10)胃肠道病变常见于全身弥散性LCH，症状多与受侵的部位有关，以小肠和回肠最常受累，表现呕吐、腹泻和吸收不良，长时间可造成小儿生长停滞。(11)中枢神经系统LCH有中枢神经系统受累并非少见，最常