朗格汉斯细胞组织细胞增生症教学教材.ppt

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1、朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）病例摘要：孙**，22岁，M主诉：因“发现左侧颌下区肿块6年余”入院。既往体健体查：神清，颈软，左侧颌下区可扪及一肿块，大小约3.0*2.5cm，质中，活动可，无明显压痛，与周围组织分界不清，其后方可扪及多个小结节。左侧颈根部及枕后区可扪及多发淋巴结肿大，活动可，质地中等。右侧颈部、颌下未扪及肿块。实验室检查：血常规：NE%48.4%↓，LYM%40.1%↑，MO%8.1%↑。凝血时间：PT-%128.0↑,INR0.87↓，APTT比率1.24↓。小便常规、大便常规、肝肾功能电解质(-)病例分享1影像学检查：T1WI

2、病例分享1影像学检查：T2WI病例分享1影像学检查：T1WI增强病例分享1病理检查：（左侧颌下区）送检淋巴结结构存在，滤器增生，局灶组织细胞样大片状增生，并坏死及嗜酸性粒细胞浸润，考虑朗格汉斯细胞组织细胞增生症。病例分享1题目subject朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）原称组织细胞增生症X，为朗格汉斯细胞组织细胞异常增殖所致，是一组原因不明、局部或全身组织内异常组织细胞增生性疾病。1953年国际学术会上称为组织细胞增生症X（HX）。1987国际组织细胞协会新命名朗格汉斯细胞增生症（LCH）。小儿与成人均可患病，以

3、婴幼儿多见，发病高峰年龄为1-4岁，男性发病＞女性，比例1.5-2:1。朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）概述病因与发病机制LCH的病因与发病机制目前尚不明确。1893年报道第一例LCH患儿以来，关于其究竟是免疫系统调节失调导致的反应性增生还是肿瘤性疾病的争论已经持续百年余。1973年Nezelof首次通过电镜发现LCH患者病变组织存在特异的Birbeck颗粒，推测该类细胞可能源于朗格汉斯细胞（LCs）。后经免疫组化证实此种细胞的特性和正常LCs，从而确定了本症是LCs异常增生的结果。朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）LCH的主要临床表现①皮肤——皮

4、疹常为就诊的首发症状。皮肤病变常类似于溢脂性、湿疹样、脓疱性和结节性皮炎，常累及婴儿的头皮部位。朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）男，82岁，胸部弥漫性暗红色红肿性斑片，明显浸润、肥厚，呈红皮病样，头面部皮损表面有轻度脱屑。（上图）LCH的主要临床表现②骨病变——主要表现为溶骨性改变（从虫蚀样至巨大缺损或穿凿样改变），以头颅骨最常见，其次是下肢骨、肋骨、骨盆等。表现为疼痛、触痛、肿胀等。CT表现:1.溶骨性破坏；2.边缘清楚，无硬化边，刀切征；3.增强扫描可见病变明显强化。MRI表现T1WI均呈低信号，T2WI呈等或高信号。朗格汉斯细胞组织细胞增生症（

5、LCH）女，3岁。图1A-C，右侧下颌骨升支及下颌角见溶骨性及膨胀性骨质破坏区，骨皮质不连续，伴软组织肿块形成，肿块边界尚清，密度不均匀，内见低密度囊变坏死区。女，2岁，图A-C，左侧下颌骨升支见溶骨性骨质破坏，骨包膜完整，伴有软组织肿块，边界较清，密度不均匀，内见低密度囊变坏死区（箭头示）。LCH的主要临床表现③肺病变——常见症状为慢性咳嗽、胸痛、气短和喘息，重者出现气胸，严重者出现呼吸衰竭。CT可发现肺纹理成网状改变，可进展至囊性改变，蜂窝肺。朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）图2患者，男，20岁，中晚期SS-LCHA.轴位肺窗示双中上肺野弥漫对称

6、分布大小不等的囊腔(黒箭)和融合囊腔（白箭），右侧融合成巨大肺大疱样改变(短黑箭)并破裂导致液气胸；B.冠位示双肺大小不等囊腔及融合囊腔，以双中上肺野分布为主，肺底见少许病灶（黑箭）。LCH的主要临床表现④淋巴结、肝及脾大——淋巴结常有肿大，见于全身广泛性或局限性LCH等，肝、脾大多见于广泛性LCH；可导致肝功能异常、胆汁淤积，严重者可导致肝纤维化，甚至肝功能衰竭。⑤耳和乳突病变——包括外耳炎、乳突炎等，表现为外耳道溢脓、耳后脓肿、传导性耳聋，约10%的患者耳部病变为唯一的症状。CT检查可显示骨和软组织有病变。朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）LCH的

7、主要临床表现⑥中枢神经系统病变——最常见的部位是丘脑-垂体后叶区，出现共济失调、眼球震颤、反射亢进、吞咽困难、视物模糊，以及尿崩症。⑦胃肠道病变——主要累及小肠和回肠，儿童患者胃肠道累及时可出现呕吐、腹泻、溃疡形成和出血，长期可导致患儿生长停滞。取病理可发现组织细胞浸润。朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）临床表现与分型LCH按照不同的临床特征，分为勒-雪病、韩-薛-柯病及嗜酸性肉芽肿三种类型。勒-雪病（Letter-Siwe病）发病年龄＜2岁，多呈全身广泛受侵。韩-薛-柯病（Hand-Schuler-Christian病）主要发生于较大年龄儿童或青年，

8、主要表现为溶骨性颅骨破坏、突眼和尿崩症。嗜酸性肉芽肿最小发病年龄为16个月，多见