溶血性贫血的实验室检查.ppt

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1、溶血性贫血的实验室检查Laboratorydiagnosisofhemolyticanemia本章提纲一、溶血性贫血定义和分类二、溶血性贫血的确诊试验三、溶血性贫血原因的实验室检查贫血外周血中单位容积内红细胞计数、血红蛋白含量或红细胞比容（Hct）低于正常下限。症状:疲乏困倦；气促；心悸；食欲差，腹帐、便秘；头晕、眼花，嗜睡，精力不集中体征：皮肤黏膜苍白；黄疸；肝脾肿大贫血失血性贫血缺铁性贫血巨幼细胞性贫血再生障碍性贫血溶血性贫血溶血性贫血：各种原因使红细胞生存时间缩短，破坏增多，骨髓造血代偿不足时发生的一类贫血

2、红细胞破坏增加红细胞代偿性增加溶血：红细胞非自然衰老而提前遭受破坏的过程。溶血性疾病：发生溶血而骨髓能够代偿，未出现贫血。溶血性贫血：溶血程度超过造血代偿能力，出现贫血。定义溶血性贫血的分类１．根据红细胞破坏的场所：血管内溶血：在血流中被破坏获得性因素和酶缺陷血管外溶血：在单核-巨噬系统中被破坏膜缺陷、珠蛋白异常、脾功亢进原位溶血：在骨髓中被破坏巨幼细胞贫血、急性白血病溶血性贫血的分类２．根据发生机制：代表疾病膜酶血红蛋白红细胞内在缺陷遗传性球形红细胞增多症遗传性椭圆形红细胞增多症G6PD缺陷症PK缺陷症珠蛋白生成

3、障碍性贫血异常血红蛋白病溶血性贫血的分类红细胞外在因素损伤免疫因素非免疫因素AIHACASPCH药物诱发的免疫性溶贫新生儿同种免疫性溶贫溶血性输血反应PNH微血管病性溶血性贫血心源性溶血性贫血行军性血红蛋白尿症砷化物、硝基苯、苯肼、蛇毒等中毒溶血性链球菌、疟原虫、产气荚膜杆菌等感染（一）显示红细胞破坏增加的依据1红细胞寿命缩短、破坏增加的检验红细胞寿命测定；红细胞形态改变；血浆LDH测定2血红蛋白代谢的检验血浆游离血红蛋白测定(<40mg/L)；血管内溶血的指征血清结合珠蛋白测定(500-1500mg/L)；肝脏合

4、成的α2糖蛋白，运输游离血红蛋白血浆高铁血红素白蛋白试验；不敏感，见于严重血管内溶血（二）显示红细胞代偿增生依据外周血网织红增多；外周血红细胞形态：大小不均，大红细胞、嗜多色细胞及有核红细胞，Howell-Jolly小体、Cabot环、点彩红细胞等增生性贫血骨髓象：增生明显活跃，红系显著增生，粒系相对减少，巨核系一般正常（二）显示红细胞代偿增生依据外周血红细胞形态：大小不均，大红细胞、嗜多色细胞及有核红细胞，Howell-Jolly小体、Cabot环、点彩红细胞等Howell-Jolly小体Cabot环特点1.遗传

5、性溶血性贫血常有贫血、黄疸、脾肿大的家族史2.某些溶贫呈一定的地域性分布3.化学因素所致常和患者所从事的职业有关4.多种药物都可致溶贫5.长期反复贫血和黄疸见于遗传性溶贫，自身免疫性溶血性贫血亦常表现为时重时轻6.恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病和SLE易并发AIHA，人工心脏瓣膜置换术后常易致继发性红细胞破碎综合征溶贫的实验室诊断1.确定是否为溶血性贫血2.确定主要的溶血部位是血管内还是血管外3.查找溶血原因，明确诊断Hb代谢示意图珠蛋白血红素铁+卟啉单核巨噬系统脾脏血管外溶血RBC血管内溶血血浆游离Hb肾脏血红蛋

6、白尿游离胆红素肝脏结合珠蛋白近曲小管上皮细胞肾阈结合胆红素粪胆原的肠肝循环含铁血黄素尿Rous实验胆汁粪胆原肠道血液肾脏尿胆原高铁血红蛋白清蛋白/血红素蛋白检　查一．溶血性贫血的筛查检测１．血浆游离血红蛋白测定参考值0-40mg/L意义：见于血管內溶血２．血清结合珠蛋白检测参考值0.5-1.5g/L意义：见于血管內溶血及严重的血管外溶血３．血浆高铁血红素清蛋白检测正常结果：阴性意义：阳性见于严重血管內溶血４．含铁血黄素尿试验（Rous试验）血红蛋白在肾小管上皮细胞代谢为含铁血黄素，脱落后铁染色法查出正常结果：阴性意

7、义：阳性见于慢性血管内溶血５．红细胞寿命测定正常红细胞半衰期为２５～３２天．溶血性贫血時常＜１５天．溶血原因分析的有关检验一、红细胞膜缺陷的检验二、红细胞内酶缺陷的检验三、珠蛋白合成异常的检验四、自身免疫性溶血的检验五、阵发性睡眠性血红蛋白尿症有关检测一、红细胞膜缺陷的检测（一）红细胞渗透脆性试验（erythrocyteosmoticfragilitytest)目的：了解红细胞的渗透脆性（即抵抗力）原理：低渗溶液红细胞皱缩红细胞膨胀甚至破裂高渗溶液等渗溶液正常低渗溶液—红细胞对低渗溶液的抵抗能力0.6-0.8%Na

8、Cl溶液——红细胞不破裂0.42-0.45%NaCl溶液——部分红细胞破裂0.35-0.30%NaCl溶液——红细胞完全破裂NaCl0.85%0.6%0.42%0.35%0.8%0.7%对低渗溶液抵抗能力减小即RBC渗透脆性增加脆性增高：遗传球（椭）、AIHA伴球形细胞增多（在0.52或0.72开始溶)。脆性减低:各型地中海贫血、缺铁性贫血、肝硬化及阻塞性黄