噬血细胞综合征HPSppt课件.ppt

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1、噬血细胞综合征hemophagocyticsyndrome(HPS)1噬血细胞综合征又称：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocyticlymphohistiocytosis，HLH）由活化的巨噬细胞功能失控，在骨髓及其他器官中出现吞噬红细胞、白细胞、血小板及细胞碎片等自身造血成分的现象而得名2一.典型病例分享二.HLH的早期诊断三.HLH的发病机制四.HLH的鉴别诊断五.HLH的治疗原则3一、典型病例分享3床，宋××，男，8月，因“发热2天”于2012-01-15以“上呼吸道感染”

2、收住院。01-17出院，出院诊断“噬血细胞综合征”。既往身体健康。院外发热最高40℃。入院查体：T39.8℃，神志清，精神尚可，呼吸平稳，咽部稍充血，腹软，肝脾未触及。入院前1天2012-01-14血常规WBC12.73×109/L，N38.14%，L55.04%，M6.64%,RBC4.44×1012/L,Hb92g/L，PLT128×109/L住院第2天01-16查肝功谷丙转氨酶ALT异常增高，ALT7365U/l,直接胆红素增高，达23.70umol/l，CRP80.14mg/l,ESR24

3、mm/h01-17遂进行噬血细胞综合征HLH的相关检查，包括重新查体、复查血常规、血脂（甘油三酯）、血凝四项（纤维蛋白原）、血清铁蛋白、复查肝功，以及病原学的检查（EBV、CMV、RV、HSV、TOX、MP、肝炎病毒、HIV、TP），结果如下：41.患儿4天持续发热，39℃左右(持续时间≥7天，最高体温≥38.5℃）2.01-16患儿精神欠佳，诉持续5-6天，脾脏左肋下1cm（脾大，肋下≥3cm）,肝脏右肋下3cm。01-17腹腔超声示腹腔少许积液，肝脏略增大，脾脏增大。诉青医附院住院第1天01-

4、18腹胀特别明显，脐部彭隆，腹部CT示腹腔积液和肝周积液。3.01-17患儿躯干部有散在少许红色斑疹，压之褪色，01-18青医附院住院第1天皮疹明显增多。4.01-17复查血常规WBC2.69×109/L，N67.30%，1.81×109/L（＜1.0×109/L），L30.10%，M2.60%,RBC4.09×1012/L,Hb84g/L（＜90g/L），PLT124×109/L（＜100×109/L）5.01-17复查肝功ALT4953u/l；6.01-17血甘油三酯1.51mmol/l（空腹

5、≥3.0mmol/l)7.01-17血纤维蛋白原1.35g/l(≤1.5g/l)8.01-17血清铁蛋白>2000ng/ml（≥500ng/ml)9.EBV、CMV、RV、HSV、TOX、MP-Ab、肝炎病毒、HIV、TP均阴性10.骨髓检查暂未作(01-18青医附院住院第1天骨髓检查见噬血现象）11.NK细胞活性未查12.可溶性CD25(IL-2受体）未查注：括号内数值为噬血细胞综合征诊断标准的参考数值5家长口述青医附院的治疗过程骨穿骨髓见噬血现象，血培养阳性（具体结果不清），送血标本去北京相关

6、基因检查，结果未回。给美罗培南和丙种球蛋白抗感染，地塞米松qd21天和依托泊苷（足叶乙甙，VP16)5次（01-20、01-27、01-31、02-04、02-07）化疗，谷胱甘肽、甘草欣等保肝治疗，输注血浆、红细胞、白蛋白等支持治疗。住院21天治疗后转氨酶恢复至76、59，具体治疗经过待病例带来后再议。出院诊断：肺炎、败血症、噬血细胞综合征。几点启示：1.肝功作为常规检查的必要性2.有重点的查体的必要性3.讨论该患儿是否需要血培养检查6家长口述青医附院的治疗过程骨穿骨髓见噬血现象，血培养阳性（具

7、体结果不清），送血标本去北京相关基因检查，结果未回。给美罗培南和丙种球蛋白抗感染，地塞米松qd21天和依托泊苷（足叶乙甙，VP16)5次（01-20、01-27、01-31、02-04、02-07）化疗，谷胱甘肽、甘草欣等保肝治疗，输注血浆、红细胞、白蛋白等支持治疗。住院21天治疗后转氨酶恢复至76、59，具体治疗经过待病例带来后再议。出院诊断：肺炎、败血症、噬血细胞综合征。几点启示：1.肝功作为常规检查的必要性2.有重点的查体的必要性3.讨论该患儿是否需要血培养检查7二、HLH的早期诊断HLH的

8、诊断主要依赖于临床、实验室和组织病理学表现。长期发热、肝脾肿大、血细胞减少是主要临床表现；淋巴结肿大、皮疹、神经系统症状如惊厥瘫痪等相对少见；特征性实验室检查包括：甘油三酯、血清铁蛋白、转氨酶、胆红素水平的升高和纤维蛋白原水平的下降；噬血细胞现象在疾病早期很少见到，而常见于疾病的进展期；最具诊断意义的检查是血清可溶性CD25水平的升高和NK细胞活性的下降。前者提示T细胞活化，后者与疾病的发病机制有关。8二、HLH的早期诊断HLH-2004方案9二、HLH的早期诊断一项对65例HLH