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1、噬血细胞综合征(hemophagocyticsyndrome,HPS)噬血细胞综合征1噬血细胞综合征(HPS)是一种单核巨噬细胞系统的反应增生性疾病。2亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocyticlymphohistiocytosis)3归属于组织细胞增生症这一大类疾病4病理特征为组织细胞良性增生伴吞噬血细胞现象定义：噬血细胞综合征分类www,378700000.com发病机制临床表现实验室检查诊断标准治疗护理预后噬血细胞综合征的分类家族性噬血细胞综合征www,378700000.com继发性噬血细胞综合征家族性HPS(FHL)亦称原发性HPSFHL系常染色体隐性遗传,除
2、发病年龄早及可能有阳性家族史外,临床表现与继发性HPS相同。80%的患者在2岁以前发病,男、女发病比例为1∶1。发病率估计为1/500000人。仅有30%的家族性HPS在生前被确诊。www,378700000.com家族性噬血细胞综合征病毒(感染)相关噬血细胞综合征,病因可为病毒，也可为细菌或寄生虫.大部分为EB病毒引起.肿瘤相关噬血细胞综合征,其中最常见的肿瘤为淋巴瘤.骨髓增生异常综合征(MDS),急性非淋巴细胞白血病(ANLL)也可引起.其他原因:风湿性疾病，如类风湿性关节炎,系统性红斑狼疮.www,378700000.com继发性噬血细胞综合征EB病毒简介EB病毒（epstein-b
3、arrvirus,EBv），又称人类疱疹病毒（Humanherpesvirus4(HHV-4)）。是epstein和barr于1964年首次成功地将burkitt非洲儿童淋巴瘤细胞通过体外悬浮培养而建株，并在建株细胞涂片中用电镜观察到疱疹病毒颗粒，故名。目前认为该病毒是多种恶性肿瘤（如鼻咽癌）的病因之一，它主要感染人类口咽部的上皮细胞和B淋巴细胞。在中国南方鼻咽癌患病人群中检测到有EB病毒基因组存在。www,378700000.comEB病毒简介EB病毒感染引起的相关疾病：(一)非肿瘤性疾病1.传染性单核细胞增多症2.口腔白癍3.X染色体相关的淋巴增生综合征(XLP)4.病毒相关性噬红细胞
4、增多症(二)肿瘤性疾病1.Burkitt's淋巴瘤2.霍奇金病(HD)3.鼻咽癌(NPC)(三)其它疾病与EBV关系比较密切的疾病外,还有一些儿科疾病中也查到EBV感染,如:与免疫功能受损有关的平滑肌肉瘤,大细胞间变性淋巴瘤,恶性组织细胞增生症,类风湿性关节炎,川崎病,肾小球肾炎,肾病综合征,病毒性心肌炎,心包炎,急性特发性血小板减少性紫癜,多发性硬化,病毒性脑炎,格林-巴利综合征,再生障碍性贫血,呼吸系统感染等疾病.www,378700000.com发病机制淋巴细胞介导的杀伤功能降低及凋亡触发机制缺陷。病人体内累积大量T细胞吞噬细胞。www,378700000.com高细胞因子血症（细胞
5、因子风暴）临床表现1.发热：早期多有发热,热型波动而持续,持续性发热,体温峰值>38.5℃,持续7d以上，可自行下降;3.淋巴结肿大：约一半患者出现淋巴结肿大,甚至为巨大淋巴结;www,378700000.com2.肝、脾肿大：肝、脾明显肿大,且呈进行性;可出现黄疸、腹水等临床表现T I T L E4.一过性皮疹：约20%的患者可出现一过性皮疹,多伴高热,无特异性。5.中枢神经系统症状:晚期多见,但也可发生在病程早期。表现为兴奋,抽搐,小儿前囟饱胀,颈强直,肌张力增高或降低,第VI或第VII对颅神经麻痹,共济失调,偏瘫或全瘫,失明和意识障碍,颅内压增高等。6.其他:可有乏力、厌食、体重下降
6、、胃肠道症状、呼吸系统症状等。www,378700000.com实验室检查(1)血象:多为全血细胞减少,以血小板计数少最为明显,白细胞计数减少程度较轻;观察血小板计数的变化,可作为本病活动性的一个指征。(2)骨髓象:骨髓中可以找到噬血细胞，吞噬有核红细胞及中性粒细胞的嗜血细胞最有诊断价值。(3)血液生化检查:血脂代谢紊乱，甘油三酯增高，血清转氨酶增高，低白蛋白血症等肝功能损害。低钠血症(4)凝血功能:在疾病活动期,可有血浆纤维蛋白原减低,纤维蛋白降解产物增多,部分凝血活酶时间延长。在有肝损害时,凝血酶原时间也可延长。www,378700000.com实验室检查（5）免疫学检查：抗核抗体(A
7、NA)和抗人球蛋白试验(Coombs试验)可呈阳性。(6)脑脊液检查:细胞增多[(5～10)×109/L],主要为淋巴细胞,可能有单核细胞,很少有噬血细胞。蛋白质增多。(7)病理学检查:受累器官病理活检：在单核巨噬细胞系统发现良性的淋巴组织细胞浸润,组织细胞呈吞噬现象,以红细胞被吞噬最多,有时也吞噬血小板和白细胞。(八)基因异常：蛋白质基因突变:www,378700000.com诊断指南（1991年）(4)高三酰甘油血症
