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时间：2020-07-28
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1、噬血细胞综合征概述噬血细胞综合征(hemophagocyticsyndrome,HPS)：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)，或称噬血细胞性网状细胞增多症(hemophagocyticreticulosis)临床特征：发热、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能异常、凝血功能障碍、中枢神经系统改变等儿童多见，男性多于女性来势凶险，东方患者的死亡率约为45%病因分类家族性噬血细胞综合征常染色体隐性遗传病基因突变：穿孔素基因Munc13-4基因突触融合蛋白11基因原发性噬血细胞综合征感染相关性噬血细胞综合征大多与病毒感
2、染有关其中半数以上患儿与EB病毒感染有关少数与细菌、真菌和原虫等感染相关肿瘤相关性噬血细胞综合征急性淋巴细胞性白血病恶性淋巴瘤其他原因如巨噬细胞活化综合征（MAS）继发性噬血细胞综合征发病机制临床表现发热肝脾肿大出血肺部感染中枢神经系统损害实验室检查血象（RED、PLT）骨髓象血液生化（血脂、肝功能、SF、凝血功能）高细胞因子血症(TNF，IFN-r，IL-1、2)免疫学检查（NK、T-cell）脑脊液影像检查病理骨髓涂片中出现体积较大的噬血组织细胞吞噬物为形态完整的白细胞、有核红细胞、成熟红细胞及血小板，亦可
3、为不完整的细胞及细胞碎片等增生的组织细胞主要浸润骨髓、肝脏、脾脏及淋巴结等诊断标准满足以二项之一者即可诊断为HPS（一）符合噬血细胞综合征的分子学诊断：基因突变2004国际组织细胞协会--HLH-2004诊断指南二满足以下八项诊断标准中的五项发热脾大外周血细胞减少(≥2系)：血红蛋白<90g/L(<4周的婴儿，血红蛋白<100g/L)，血小板<100×109/L，中性粒细胞计数<1.0×109/L高甘油三脂血症和/或低纤维蛋白原血症，禁食后甘油三脂≥3.0mmol/L（≥265mg/dL），纤维蛋白原≤1.5g
4、/L骨髓、脾或淋巴结发现噬血细胞，无恶性肿瘤的证据NK细胞活性下降或缺乏血清铁蛋白含量≥500μg/L可溶性CD25(即IL-2受体)≥2400U/ml并发症出血感染多脏器功能衰竭弥散性血管内凝血原发性噬血细胞综合征，或病因不明、未检出明显潜在疾患者支持治疗并发症的治疗同种异体造血干细胞移植继发性噬血细胞综合征查明病因治疗基础病与噬血细胞综合征并重治疗治疗HLH-04方案：诱导治疗（1-8周）维持治疗（9-52周）依托泊苷、环孢素A及地塞米松预后未经治疗的FHL患儿的存活期约为2个月,经化疗后有的可存活9年以上
5、；FHL的治愈仅异基因造血干细胞移植由细菌引起者的预后较好EB病毒感染所致者的预后最差（73%），其它病毒感染所致者，其病死率亦在50%左右肿瘤相关性的HPS死亡率几乎为100%ThankYou!
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