临床血液学检验 常见出血性疾病的实验诊断.doc

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1、临床血液学检验一常见出血性疾病的实验诊断一、出血性疾病的概念及分类二、血管壁异常性疾病三、血小板异常性疾病四、凝血因子异常性疾病五、循环抗凝物质增多及相关疾病六、原发性纤溶亢进一、出血性疾病的概念及分类1.概念出血性疾病是由于遗传性或获得性的因索，导致机体止血、凝血活性的减弱或抗凝血、纤溶活性的增强,引起口发性或轻微外伤后岀血难止的一类疾病。本类疾病的诊断，除病史、家族史和临床表现外，血栓与止血检查具有确诊的重要价值。2.分类（1）血管壁异常导致的出血性疾病:①遗传性血管性疾病：如遗传性毛细血管扩张症；有出血倾向的遗传性结缔组织

2、病包括马凡综合征、艾唐综合征等。②获得性血管壁结构、功能异常：本病统称为血管性紫瘢，是一-组较为复杂的皮肤、黏膜出血性疾病,包括过敏性紫瘢、单纯性紫瘢、药物性过敏性紫瘢、感染性紫瘢等。（2）血小板数量与功能异常引起的出血性疾病:%1血小板数量异常：如血小板减少性紫癡、血小板增多症。%1血小板功能缺陷：遗传性血小板功能缺陷症、获得性血小板缺陷。（3）凝血因子异常所致的出血性疾病:①遗传性凝血因子异常：如血友病等。②获得性凝血因子异常：如肝病、维生素K缺乏症。（4）病理性抗礙物增多所致的出血性疾病:①获得性FVBI抑制物。②肝素样抗

3、凝物。③抗磷脂抗体综合征。（5）纤溶活性增高所致的出血性疾病:①遗传性纤溶亢进°②获得性纤溶亢进。（6）复合因素引起的出血性疾病。二、血管壁异常导致的出血性疾1・过敏性紫瘢（allergicpurpura），也称许兰-亨诺综合征（Schonlein-Henochsyndrome）。好发于儿童和青年人。20岁以前的发病率占80%以上，本症是一种变态反应性出血性疾病，主要是由于机体对某些致敏物质（过敏原）发生变态反应而引起全身性毛细血管壁的通透性和（或）脆性增加，导致以皮肤和黏膜出血为主要表现的临床综合征。临床特征随病变部位不同而异

4、。除发病前常有上呼吸道感染等前驱症状外，典型表现分为五型：(1)单纯紫癒型：好发于下肢、关节周围和臀部。紫瘢常呈对称分布，分批出现，大小不等，暗紫红色，呈丘疹状或融合成片状，严重时形成大疱，中心有出血性坏死，可伴血管神经性水肿或尊麻疹。过敏性紫瘢的临床表现-一出血(2)关节型：多见于膝、肘、踝、腕等大关节，呈游走性红、肿、痛、热，可伴积液，但不留后遗症,关节症状突出者称为Schonleinpurpurao（3）腹型：呈阵发性腹绞痛或持续性钝痛，有压痛但无肌紧张，可伴恶心、呕吐、腹泻、便血，腹部症状突出者称为Henochpurpu

5、rao（4）肾型：呈不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿，表现为局灶性、节段性和增殖性肾小球肾炎，严重者可有高血压、少尿、水肿和肾功能异常。（5）混合型：指上述两型或两型以上同时出现者。实验室检查：木症缺之特异性检验结果。血常规：白细胞、中性或嗜酸性粒细胞壇高二发但阻象:_欧血小板计数及功能试验：正常凝血和纤溶试验：正常25%〜50%的病人可见尿液改变、肾功能异常、束臂试验（CFT）阳性、血沉增快、血清IgA增髙。此外病变血管免疫荧光检查可见IgA与补体复合物的颗粒沉积，此对确诊较有价值。2.遗传性出血性毛细血管扩张症（hercdit

6、aryhcmorrhagictelangiectasia）亦称Rcndu-Oslcr-Wcber病。它是一种由于毛细血管壁遗传性发育不全所引起的出血性疾病。本病呈常染色体显性遗传。主要病理缺陷是部分毛细血管壁的中层缺乏弹力纤维及（或）平滑肌层，引起病变部位的局部血管扩张、扭曲和破裂出血。临床特征有：（1）成簇的毛细血管扩张：多见于上半身，如面部、唇部、口腔、鼻腔、胸部、上肢和手指等。多为红色或暗红色，压之褪色，呈针头状、结节状、蜘蛛网状或瘤状的突起。（2）反复同一部位出血：幼年时多见鼻鈕、龈血，成年后可有胃肠道、泌尿道、呼吸道反

7、复出血。女性月经量增多，手术、创伤和分娩后出血难止。实验室检查：除部分患者的CFT阳性外，其他血栓与止血检验的结果多为正常。出血严重者可有低色素小细胞性贫血。病变部位组织病理学检查可见毛细血管壁缺乏弹力纤维及（或）平滑肌层，此是确诊的佐证。3.其他血管性紫癡包括单纯性紫瘢、老年性紫瘢、机械性紫瘢、维生索C缺乏症（坏血病）等。这些紫瘢都是由于血管壁的通透性、—脆性增加或由于免疫球蛋白（IgG、IgM）、免疫复合物沉积于血管壁所致。临床特征是皮肤反复发作性紫癒，有时伴有黏膜出血倾向。实验室检查:—除CFT阳性外，其他血栓与止血检验多

8、数正矍。—三、血小板病的实验诊断1.原发性（特发性）血小板减少性紫瘢（idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP）是一种自身免疫性疾病。临床上分为急性和慢性两型：①急性型：典型病例见于3-7岁的婴幼儿，紫瘢出现前1〜3周常有上呼吸