临床检验技师-临床血液学检验(2019)讲义第二十一章-常见出血性疾病的实验诊断

《临床检验技师-临床血液学检验(2019)讲义第二十一章-常见出血性疾病的实验诊断》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在工程资料-天天文库。

1、第二十一章常见出血性疾病的实验诊断一、出血性疾病的概念及分类二、血管壁异常性疾病三、血小板异常性疾病四、凝血因子异常性疾病五、循环抗凝物增多及相关疾病六、原发性纤溶亢进一、出血性疾病的概念及分类1.概念出血性疾病是由于遗传性或获得性的因素，导致机体止血、凝血活性的减弱或抗凝血、纤溶活性的增强，引起自发性或轻微外伤后岀血难止的一类疾病。木类疾病的诊断，除病史、家族史和临床表现外，血栓与止血检查具有确诊的重要价值。•-r功能陣碍内外源及共同途径:疑血一J一二期止血功能亢进厂血栓-细胞抗:疑和体液抗:疑系统一一防

2、止:疑血无限扩犬功能陣碍纤维蛋白溶解系统一一清I除局部血栓止血X凝血、抗凝及纤溶的关系1.分类(1)血管壁异常导致的出血性疾病：①遗传性血管性疾病：如遗传性毛细血管扩张症、有出血倾向的遗传性结缔组织病，包括马方综合征、艾唐综合征等。②获得性血管壁结构、功能异常：本病统称为血管性紫瘢，是一组较为复杂的皮肤、黏膜出血性疾病,包括过敏性紫瘢、单纯性紫瘢、药物性过敏性紫瘢、感染性紫瘢等。(2)血小板数量与功能异常引起的出血性疾病：①血小板数量异常：如血小板减少性紫瘢、血小板增多症。②血小板功能缺陷：遗传性血小板功能

3、缺陷症、获得性血小板缺陷。(3)凝血因子异常所致的出血性疾病：①遗传性凝血因子异常：如血友病等。②获得性凝血因子异常：如肝病、维生素K缺乏症。(4)病理性抗凝物增多所致的出血性疾病：①获得性FWI抑制物。②肝素样抗凝物。③抗磷脂抗体综合征。(5)纤溶活性增高所致的出血性疾病：①遗传性纤溶亢进。②获得性纤溶亢进。(6)复合因素引起的出血性疾病。二、血管壁异常导致的出血性疾病1•过敏性紫瘢(allergicpurpura)，也称许兰-亨诺综合征(Schon1ein-Henochsyndrome)。好发于儿童和青

4、年人。20岁以前的发病率占80%以上，本症是一种变态反应性出血性疾病，主要是市于机体对某些致敏物质(过敏原)发生变态反应而引起全身性毛细血管壁的通透性和(或)脆性增加，导致以皮肤和黏膜出血为主要表现的临床综合征。临床特征随病变部位不同而异。除发病前常有上呼吸道感染等前驱症状外，典型表现分为五型：(1)单纯紫瘢型：好发于下肢、关节周围和臀部。紫瘢常呈对称分布，分批出现，大小不等,暗紫红色，呈丘疹状或融合成片状，严重时形成大疱，中心有出血性坏死，可伴血管神经性水肿或尊麻疹。Intussusception(ile

5、oileal)HemepositivestoolMicroscopichematuriaorproteinuria过敏性紫瘢的临床表现-一出血(1)关节型：多见于膝、肘、踝、腕等大关节，呈游走性红、肿、痛、热，可伴积液，但不留后遗症,关节症状突出者称为Schonleinpurpura0Periarticulardiseaseofkneesandankles(2)腹型：呈阵发性腹绞痛或持续性钝痛，有压痛但无肌紧张，可伴恶心.呕吐、腹泻、便血，腹部症状突出者称为Henochpurpurao（4）肾型：呈不同程度

6、的蛋白尿、血尿和管型尿，表现为局灶性、节段性和增殖性肾小球肾炎，严重者可有高血压、少尿、水肿和肾功能异常。（5）混合型：指上述两型或两型以上同时岀现者。实验室检查：本症缺乏特异性检验结果。血常规：白细胞、中性或嗜酸性粒细胞增高（发作时）。骨髓象：正常。血小板计数及功能试验：正常。凝血和纤溶试验：正常。25%〜50%的病人可见尿液改变、肾功能界常、束臂试验（CFT）阳性、血沉增快、血清IgA增高。此外病变血管免疫荧光检查可见IgA与补体复合物的颗粒沉积，此对确诊较有价值。关于过敏性紫瘢的实验室检查，对确诊比较

7、有价值的是A.凝血试验B.骨髓象检查C.病变血管免疫荧光检查D.纤溶试验R.血小板计数及功能试验『正确答案』C『答案解析』过敏性紫瘢病变血管免疫荧光检查诃见IgA与补体复合物的颗粒沉积，此对确诊较有价值。2.遗传性出血性毛细血管扩张症亦称Rendu-Osler-Weber病。它是一种由于毛细血管壁遗传性发育不全所引起的出血性疾病。本病呈常染色体显性遗传。主要病理缺陷是部分毛细血管壁的中层缺乏弹力纤维及（或）平滑肌层，引起病变部位的局部血管扩张、扭曲和破裂出血。临床特征有：（1）成簇的毛细血管扩张：多见于上半

8、身，如面部、唇部、口腔、鼻腔、胸部、上肢和手指等。多为红色或暗红色，压之褪色，呈针头状、结节状、蜘蛛网状或瘤状的突起。（2）反复同一部位UlrfR：幼年时多见鼻Iffi、龈血，成年后可有胃肠道、泌尿道、呼吸道反复出血。女性月经量增多，手术、创伤和分娩后出血难止。实验室检査：除部分患者的CFT阳性外，其他血栓与止血检验的结果多为正常。出血严重者可冇低色素小细胞性贫血。病变部位组织病理学检查町见毛细血管壁缺乏弹力纤维